Mavacamten（马瓦卡坦）是一种心肌肌球蛋白抑制剂，用于治疗患有纽约心脏协会(NYHA) II-III级梗阻性肥厚性心肌病(HCM)的成人患者，以改善心脏功能和症状。以下是Mavacamten的详细说明书，包括适应症、用法用量、不良反应和注意事项。

Mavacamten（马瓦卡坦）的适应症、用法用量和不良反应

适应症

Mavacamten是一种心肌肌球蛋白抑制剂，主要用于治疗患有纽约心脏协会(NYHA) II-III级梗阻性肥厚性心肌病(HCM)的成人患者。这种疾病会导致心脏肌肉异常增厚，影响心脏的舒张和充盈功能，从而进一步影响心脏的整体功能。Mavacamten通过抑制心肌肌球蛋白的活性，减轻心脏负担，改善心脏功能和症状。

用法用量

Mavacamten的推荐起始剂量为5毫克，每日口服一次，不考虑食物的影响。允许的后续剂量为每日一次口服2.5毫克、5毫克、10毫克或15毫克。最大推荐剂量为15毫克，每日口服一次。剂量调整应在医生的指导下进行，根据患者的病情和耐受性逐步调整。

Mavacamten胶囊的具体剂型如下：

• 2.5毫克 - 浅紫色胶囊帽
• 5毫克 - 黄色胶囊帽
• 10毫克 - 粉色胶囊帽
• 15毫克 - 灰色胶囊帽

不良反应

Mavacamten的常见不良反应包括：

• 心律不齐
• 低血压
• 肌肉酶升高
• 头痛
• 呕吐和恶心
• 疲倦或乏力
• 头晕和晕厥

在使用Mavacamten过程中，如果出现上述任何不良反应，应及时联系医生进行评估和处理。严重的不良反应可能需要停药或调整治疗方案。

用药注意事项

药物相互作用

Mavacamten与其他药物可能存在相互作用，特别是在同时使用降低心脏收缩力的药物时。例如，双吡脲、雷诺嗪、维拉帕米联合β受体阻滞剂或地尔硫卓联合β受体阻滞剂等药物会增加左心室收缩功能障碍和心力衰竭症状的风险。因此，应避免在这些情况下同时使用Mavacamten。

CYP2C19和CYP3A4抑制剂也可能影响Mavacamten的血浆浓度。在接受2.5毫克Mavacamten稳定治疗的患者中，应避免同时使用弱CYP2C19和中效CYP3A4抑制剂。

特殊人群用药

孕妇使用Mavacamten可能会对胎儿造成伤害。目前没有关于妊娠期间使用Mavacamten的人类数据来评估主要出生缺陷、流产或其他不良母婴结局的药物相关风险。因此，孕妇应避免使用Mavacamten。哺乳期妇女也应谨慎使用，最好在医生的指导下决定是否继续哺乳。

监测和随访

在使用Mavacamten的过程中，患者应定期监测肝功能和肺部状况，以防范可能出现的严重不良反应。定期的随访和检查可以帮助医生及时调整治疗方案，确保患者的安全和疗效。

Mavacamten的价格因地区和药店不同而有所差异，一般在每月1000美元到2000美元之间。患者应咨询当地医疗机构或药店获取最新的价格信息。