贝达喹啉（Bedaquiline）是一种重要的抗结核药物，商品名为Sirturo。它主要用于治疗耐多药结核病（MDR-TB），适用于成人和5岁及以上的儿童患者。本文将详细介绍贝达喹啉的适应症、用法用量、不良反应以及注意事项，以帮助患者更好地了解和使用这一药物。

适应症与用法用量

适应症

贝达喹啉是一种二芳基喹啉类抗分枝杆菌药物，作为联合疗法的一部分，用于治疗患有耐多药结核病（MDR-TB）的成人和儿童患者（5岁及以上，体重至少15kg）。该适应症根据痰培养转阴时间获得加速批准，继续批准可能取决于确认性试验中临床获益的验证和描述。贝达喹啉不应用于治疗结核分枝杆菌潜伏感染、药物敏感结核病、肺外结核或非结核分枝杆菌引起的感染。

用法用量

贝达喹啉的推荐剂量是400mg口服，每日1次，用药2周；然后200mg，每周3次，用药（每次服药至少间隔48小时）22周（治疗的总持续时间是24周）。如果无法获得体外药敏结果，可将贝达喹啉与至少4种可能对患者MDR-TB分离菌株敏感的药物联合治疗。贝达喹啉应与水同服，并整片吞服，与食物同服以提高其口服生物利用度。如果在治疗的第1-2周内漏服了一次本品，患者不必补足漏服的药物，而应继续正常的给药方案。从第3周起，如果漏服200mg剂量，患者应尽快服用漏服的剂量，然后继续每周3次的用药方案。

特殊人群的用药调整

轻度或中度肾功能损害的患者使用贝达喹啉时无需调整剂量。然而，对于严重肾功能损害或终末期肾病患者，应谨慎使用，并在需要血液透析或腹膜透析时监测不良反应。轻度或中度肝功能损害的患者在使用贝达喹啉时无需调整剂量。然而，对于严重肝功能损害的患者，贝达喹啉的使用应谨慎，并在获益大于风险的情况下进行，同时建议对不良反应进行临床监测。

不良反应与注意事项

不良反应

在接受贝达喹啉治疗的成人患者中最常见的不良反应（发生率超过10%）包括恶心、关节痛、头痛、咯血和胸痛。在接受贝达喹啉治疗的12岁至18岁以下儿科患者中最常见的不良反应（发生率超过10%）包括关节痛、恶心和腹痛。5岁至12岁以下儿科患者最常见不良反应（发生率超过10%）包括肝酶升高。

QT间期延长的监测

贝达喹啉可能延长QT间期，特别是当与其他延长QT间期的药物联合使用时。研究显示，贝达喹啉与氯法齐明联合使用时，QTcF平均延长量超过未使用氯法齐明的患者。因此，如果贝达喹啉与其他延长QTc间期的药物同时使用时，应监测心电图。如果出现严重的室性心律失常或QTcF间期超过500ms，应立即停止使用贝达喹啉。

其他注意事项

贝达喹啉在24周内的死亡率略高，具体原因尚不明确。因此，仅在无法提供有效治疗方案的情况下，才对5岁及以上的患者使用贝达喹啉。患者在使用贝达喹啉时，应严格遵循医嘱，注意用法用量，避免与其他可能产生相互作用的药物同服。定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。

药物相互作用

贝达喹啉与CYP3A4诱导剂联用时，其暴露量可能降低，从而降低疗效。与CYP3A4抑制剂联用时，其暴露量可能增加，从而增加不良反应的风险。因此，应避免将贝达喹啉与强效CYP3A4诱导剂（如利福霉素类）或强效CYP3A4抑制剂（如酮康唑或伊曲康唑）连续联用超过14天，除非治疗获益超过风险。建议对贝达喹啉相关的不良反应进行适当的临床监测。

储存与包装

贝达喹啉应密封保存在原装容器中，避免暴露在极端高温或低温环境中。储存温度应控制在30°C以下，避免将药物暴露在阳光直射下。贝达喹啉应放在干燥、通风良好的地方，防止药物受潮。定期检查药物包装的完整性，如有损坏应立即联系医生或药剂师，获取进一步的指导。

有效期与购买渠道

贝达喹啉的有效期为36个月。患者可通过三甲医院、药房正规的医疗服务机构或跨境电商平台获得该药。美国强生出口俄罗斯版的贝达喹啉规格为100mg*188片，价格约为1972美元一盒。在购买该药时，要仔细甄别药品真伪，注意药品的生产日期，避免买到假药或劣药。