去纤苷（Defibrotide）是一种用于治疗成人和儿童肝静脉闭塞性疾病（VOD，也称为窦阻塞综合征SOS）的药物，尤其在造血干细胞移植（HSCT）后伴有肾功能或肺功能障碍的患者中显示出良好的疗效。本文将详细介绍去纤苷的使用方法及其注意事项。

去纤苷的使用方法

推荐剂量

成人和儿童患者的推荐剂量为每6小时6.25毫克/千克体重，静脉输注2小时。剂量应基于患者的基线体重，即患者在造血干细胞移植（HSCT）准备方案前的体重。使用去纤苷至少21天。如果21天后肝静脉闭塞病（VOD）的症状和体征没有消失，则继续使用去纤苷直至VOD消失或最多60天。

管理说明

去纤苷必须在输注前稀释。在使用去纤苷之前，确认患者没有出现临床上严重的出血现象，并且在使用不超过一种血管加压药的情况下血流动力学稳定。在2小时内持续静脉注射去纤苷。使用配备0.2微米在线过滤器的输液器输注稀释的去纤苷溶液。在给药前后立即用5%葡萄糖注射液（USP）或0.9%氯化钠注射液（USP）冲洗静脉给药管（外周或中央）。不要在同一静脉内同时给药去纤苷和其他静脉注射药物。

制备说明

用5%葡萄糖注射液（USP）或0.9%氯化钠注射液（USP）稀释去纤苷至浓度为4毫克/毫升至20毫克/毫升的浓度。稀释后的溶液在2小时内给药。小瓶不含抗菌防腐剂，仅供单个患者使用。部分用过的小瓶应丢弃。稀释后的去纤苷溶液如在室温下保存，应在4小时内使用；如在冷藏条件下保存，应在24小时内使用。一次最多可配制四剂去纤苷溶液。

剂量调整

剂量调整，包括暂时或永久停用去纤苷，应遵循医生建议。如果患者出现严重不良反应或病情变化，应及时与医生沟通，以便调整治疗方案。

用药注意事项

出血风险

去纤苷可增加体外纤溶酶的活性，并可能增加造血干细胞移植（HSCT）后VOD患者的出血风险。有活动性出血的患者不能使用去纤苷，需监测患者是否有出血迹象。如果使用去纤苷的患者出现出血，应停用去纤苷，治疗潜在病因，并提供支持性护理，直至出血停止。同时使用去纤苷和全身抗凝或纤溶治疗（不包括用于常规维持或重新开放中心静脉线）可能增加出血的风险。在去纤苷治疗前停用抗凝药物和纤溶药物，并考虑延迟使用去纤苷，直到抗凝作用减弱。

过敏反应

在接受去纤苷治疗的患者中可能出现过敏反应。这些反应包括皮疹、荨麻疹和血管性水肿。请密切关注患者是否出现过敏反应，特别是有既往接触史的患者。如果发生严重的过敏反应，停止使用去纤苷，按照标准护理治疗，并监测直至症状消退。

特殊人群用药

孕妇使用去纤苷可能会对胎儿造成伤害，建议在医生指导下使用。哺乳期女性由于可能发生严重的不良反应，包括母乳喂养的婴儿出血，建议患者在使用去纤苷治疗期间不建议母乳喂养。去纤苷在儿科患者中的安全性和有效性已得到证实。对于老年患者，没有足够数据表明老年患者是否与年轻受试者不同。

药物相互作用

去纤苷可能增强抗血栓/纤溶药物（如肝素或阿替普酶）的药效学活性。由于出血风险增加，禁忌去纤苷与抗血栓或纤溶药物同时使用。如果需要同时使用这些药物，应密切监测患者的出血风险，并在必要时调整治疗方案。

贮存方法

去纤苷应储存在20°C-25°C下；允许在15°C-30°C的温度下进行运输。去纤苷的有效期为40个月。

去纤苷是一种有效的治疗肝静脉闭塞病（VOD）的药物，但使用时需要注意其出血风险和过敏反应。合理使用去纤苷，遵循医生的指导，可以最大限度地发挥其治疗效果，减少不良反应的发生。