奥格西韦奥（OGSIVEO），也称 nirogacestat，是由美国 SpringWorks Therapeutics 公司研发的一种针对进行性硬纤维细胞的全身治疗药物。这款药物于 2023 年 5 月 19 日在美国成功上市，目前在中国尚未上市，也没有进入中国的医保目录，因此患者在使用时可能需要自费承担费用。奥格西韦奥的主要成分是 nirogacestat，有 50mg、100mg 和 150mg 三种片剂规格。以下是奥格西韦奥的详细用药说明和注意事项。

奥格西韦奥的用药说明

推荐剂量

奥格西韦奥的推荐剂量为 150mg，每日口服两次，直至疾病恶化或出现不可接受的毒性。每 150mg 剂量的奥格西韦奥由三片 50mg 的片剂或一片 150mg 的片剂组成。患者可以饭前或饭后服用，但需整片吞服，不得弄碎、压碎或咀嚼。如果患者呕吐或漏服一剂，应在预定时间服用下一剂。

不良反应及其管理

奥格西韦奥最常见的不良反应包括腹泻、卵巢毒性、皮疹、恶心、口腔炎、头痛、腹痛、咳嗽、脱发、上呼吸道感染和呼吸困难。其中，腹泻是最常见的不良反应之一，有时可能会比较严重。监测患者并使用止泻药进行管理，必要时应及时修改药物剂量。对于卵巢毒性，患者可能出现月经周期规律性的变化或雌激素缺乏症状，如热潮红、盗汗和阴道干燥。建议在开始使用奥格西韦奥治疗前，告知患者卵巢毒性的潜在风险，并定期监测相关症状。

剂量调整

在出现严重不良反应、危及生命的不良反应或持续不可耐受的 2 级不良事件时，应暂停用药，直至缓解至 ≤1 级或基线。仅在考虑潜在益处和不良反应复发的可能性后，以每天两次 100mg 的剂量重新开始。如果在减少剂量后再次出现严重或危及生命的不良反应，应永久停用奥格西韦奥。

用药注意事项

肝功能监测

部分接受奥格西韦奥治疗的患者会出现 ALT 或 AST 升高。定期监测肝功能检查，并根据建议调整剂量。如果肝功能异常持续或加重，应立即咨询医生并调整治疗方案。

皮肤反应和非黑色素细胞皮肤疾病

奥格西韦奥可能导致皮肤反应，包括皮疹、瘙痒等。部分患者在用药过程中可能会出现新的非黑色素细胞皮肤病变。在开始使用奥格西韦奥之前和治疗期间，应常规进行皮肤病学评估。如果皮肤症状严重或持续，请务必咨询专业医生。

电解质异常

接受奥格西韦奥治疗的患者可能会出现电解质异常，特别是磷酸盐和钾水平的变化。定期监测患者的磷酸盐和钾水平，必要时进行补充。按照建议调整药物剂量，以维持电解质平衡。

特殊人群用药

奥格西韦奥在孕妇中使用可能会对胎儿造成伤害，因此孕妇应避免使用该药物。哺乳期妇女在接受奥格西韦奥治疗期间以及最后一次给药后 1 周内应停止母乳喂养。建议具有生殖潜力的女性和男性在接受奥格西韦奥治疗期间以及最后一次给药后 1 周内使用有效的避孕措施。奥格西韦奥对生育能力的长期影响尚未确定，因此在开始治疗前应告知患者相关风险。

奥格西韦奥是一种重要的治疗药物，但在使用过程中需要注意多种潜在的风险和副作用。通过合理的剂量调整和定期监测，可以最大限度地发挥其治疗效果，同时减少不良反应的发生。希望本文能为患者和医生提供有用的用药指导。