奥格西韦奥（nirogacestat），商品名为OGSIVEO，是由美国SpringWorks Therapeutics公司研发的一种口服选择性γ-分泌酶抑制剂。该药物主要用于治疗需要全身治疗的进行性硬纤维瘤成人患者。本文将详细介绍奥格西韦奥的基本信息、用法用量及其注意事项。

基本信息

药品名称与规格

奥格西韦奥的中文名称为奥格西韦奥，英文名称为OGSIVEO，其他别称包括nirogacestat。该药物目前尚未在中国上市，没有进入中国医保，市面上也没有仿制药。奥格西韦奥的片剂规格包括50mg、100mg和150mg三种：

• 50mg片剂：圆形、橙色，薄膜包衣，一面凹刻有“50”。
• 100mg片剂：圆形、浅橙色，薄膜包衣，一面凹刻有“100”。
• 150mg片剂：椭圆形、黄色，薄膜包衣，一面凹刻有“150”。

每片50mg、100mg和150mg的片剂分别含有50mg、100mg和150mg的尼罗格列酮。

上市与医保信息

奥格西韦奥于2023年5月19日在国外成功上市。然而，目前该药物尚未在中国上市，也没有进入中国的医保目录。因此，患者使用该药物可能需要自行承担全部费用。不过，不同地区的医保政策可能有所不同，具体情况还需根据所在地区的医保政策来确定。

适应症

奥格西韦奥适用于需要全身治疗的进行性硬纤维瘤成人患者。硬纤维瘤是一种罕见的良性肿瘤，通常发生在腹部或腹壁，但也有其他部位的病例。该药物通过抑制γ-分泌酶发挥作用，γ-分泌酶是一种能够裂解多种跨膜蛋白的酶。

用药注意事项

用法用量

奥格西韦奥的推荐剂量为150mg，每日口服两次，直至疾病恶化或出现不可接受的毒性。每150mg剂量的奥格西韦奥由三片50mg的片剂或一片150mg的片剂组成。患者可以饭前或饭后服用，但需整片吞服，吞服前不要弄碎、压碎或咀嚼。如果患者呕吐或漏服一剂，应在预定时间服用下一剂。

剂量调整

如果患者出现严重不良反应、危及生命的不良反应或持续不可耐受的2级不良事件，应暂停用药，直至缓解至≤1级或基线。仅在考虑潜在益处和不良反应复发的可能性后，以每天两次100mg的剂量重新开始。如果在减少剂量后再次出现严重或危及生命的不良反应，应永久停用奥格西韦奥。

常见不良反应

最常见的不良反应（发生率>15%）包括腹泻、卵巢毒性、皮疹、恶心、疲劳、口腔炎、头痛、腹痛、咳嗽、脱发、上呼吸道感染和呼吸困难。如果出现这些症状，应及时就医并调整治疗方案。

特殊注意事项

以下是使用奥格西韦奥时的一些特殊注意事项：

腹泻

接受奥格西韦奥治疗的患者可能会出现腹泻，有时可能会出现比较严重的腹泻。监测患者并使用止泻药进行管理，并根据建议及时修改药物剂量。

卵巢毒性

接受奥格西韦奥治疗的患者的女性生殖功能和生育能力可能受损。对生育能力的影响可能取决于治疗持续时间和治疗时性腺功能状态。在开始使用奥格西韦奥治疗之前，告知患者卵巢毒性的潜在风险。监测患者月经周期规律性的变化或雌激素缺乏症状的发展，包括热潮红、盗汗和阴道干燥。

肝中毒

接受奥格西韦奥治疗的患者中，部分患者会出现ALT或AST升高。定期监测肝功能检查，并根据建议调整剂量。

非黑色素细胞皮肤疾病

接受奥格西韦奥治疗的患者可能会出现新的非黑色素细胞皮肤痛。在开始使用奥格西韦奥之前和治疗期间常规进行皮肤病学评估。

电解质异常

接受奥格西韦奥治疗的患者可能会出现电解质异常。定期监测患者的磷酸盐和钾水平，必要时补充。按照建议修改剂量。

胚胎-胎儿毒性

奥格西韦奥在用于孕妇时会对胎儿造成伤害。告知孕妇对胎儿的潜在风险。建议具有生殖潜力的女性和男性在接受奥格西韦奥治疗期间以及最后一次给药后1周内使用有效的避孕方法。

储存方法

奥格西韦奥应储存在20°C-25°C（68°F-77°F）的环境中，允许偏差在15°C-30°C（59°F-86°F）之间。确保药物远离儿童和宠物，避免潮湿和直射阳光。

有效期

奥格西韦奥的有效期为24个月。请在药品过期前使用，过期药品可能失去效力，甚至产生不良反应。