阿米吡啶（amifampridine），商品名为Firdapse，是一种钾通道阻滞剂，主要用于治疗6岁及以上成人和儿童患者的Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）。虽然阿米吡啶在改善患者症状方面表现出色，但其潜在的副作用和使用注意事项不容忽视。本文将详细介绍阿米吡啶的副作用及其使用过程中的注意事项。

阿米吡啶（amifampridine）Firdapse副作用

常见的副作用

根据临床试验数据，阿米吡啶最常见的不良反应（发生率大于10%）包括感觉异常、上呼吸道感染、腹痛、恶心、腹泻、头痛、肝酶升高、背痛、高血压和肌肉痉挛。这些副作用通常是暂时性的，多数患者能够耐受。然而，如果这些症状持续或加重，应及时联系医生进行评估和处理。

严重的副作用

阿米吡啶可能会导致严重的副作用，特别是癫痫发作。在没有癫痫发作史的患者中，按推荐剂量服用阿米吡啶后，癫痫发作的发生率约为2%。许多患者正在服用其他可能降低癫痫发作阈值的药物，或者有共病，这增加了癫痫发作的风险。癫痫发作可能是剂量依赖性的，因此在治疗期间，如果患者出现癫痫发作，应考虑停用或减少阿米吡啶的剂量。有癫痫发作史的患者禁用阿米吡啶。

过敏反应

在临床试验中，尚未报告阿米吡啶发生给药相关的超敏反应和过敏反应。然而，如果患者在使用阿米吡啶过程中出现过敏反应，如皮疹、呼吸困难、肿胀等，应立即停止使用阿米吡啶并开始适当的治疗。医生应密切监测患者的反应，以便及时采取措施。

阿米吡啶（amifampridine）Firdapse用药注意事项

特殊人群用药

阿米吡啶在特殊人群中的使用需特别谨慎。对于已知n-乙酰转移酶2（NAT2）代谢不良的患者，推荐的起始剂量应为最低推荐起始剂量。具体来说，体重大于或等于45公斤的儿童患者和成人每天15毫克，体重小于45公斤的儿童患者每天5毫克，分次口服。这些患者应密切监测不良反应。

肾功能损害患者

对于肾功能不全的患者，应以最低推荐的日初始剂量开始使用阿米吡啶，并应密切监测患者的不良反应。根据临床疗效和耐受性，考虑对肾功能损害患者调整剂量或停药。终末期肾病患者的阿米吡啶没有推荐剂量。

肝功能损害患者

对于任何程度肝功能损害的患者，应以最低推荐的起始日剂量开始使用阿米吡啶，并应监测患者的不良反应。医生应根据患者的肝功能状况和临床表现，适时调整治疗方案。

孕妇和哺乳期妇女

目前尚无关于孕妇使用阿米吡啶与发育风险相关的数据。因此，孕妇应避免使用阿米吡啶。对于哺乳期妇女，目前也没有关于阿米吡啶在母乳中的存在、对母乳喂养的婴儿的影响或对产奶量的影响的数据。哺乳期妇女在使用阿米吡啶前应咨询医生。

药物相互作用

阿米吡啶与某些药物合用时可能会增加不良反应的风险。例如，同时使用阿米吡啶和降低癫痫发作阈值的药物可能会导致癫痫发作风险增加。此外，与具有胆碱能作用的药物（如直接或间接胆碱酯酶抑制剂）合用时，可能会增加阿米吡啶和这些药物的胆碱能作用，从而增加不良反应的风险。患者在使用阿米吡啶时，应告知医生所有正在使用的药物，以避免不必要的药物相互作用。

存储和有效期

阿米吡啶片剂应储存在20°C至25°C（68°F至77°F）的环境中，允许在15°C至30°C（59°F至86°F）之间偏移。药品的有效期为24个月。患者应严格按照储存要求保管药品，以保证药品的质量和安全。

价格信息

阿米吡啶的原研药由美国BioMarin公司研发生产，药品规格为10mg×100粒，价格约为3270美元一盒。阿米吡啶尚未在中国上市，未进入中国医保，市面上目前没有仿制药。患者可通过正规的医疗服务机构进行购买，并注意甄别药品真伪，确保生产日期，避免购买假药劣药。