Firdapse（阿米吡啶）是一种用于治疗Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）的药物，主要通过阻断钾离子通道，增强神经肌肉传导，改善患者的症状。本文将详细介绍Firdapse的用法、剂量、适应症、不良反应以及注意事项，帮助患者更好地了解和使用该药物。

一、基本信息

1. 成分与规格

Firdapse的主要成分是阿米吡啶（amifampridine），每片含10mg阿米吡啶。药品呈白色至灰白色，圆形，一面刻有“CATALYST”，另一面刻有“211”和“10”字样。

2. 生产厂家与价格

Firdapse由美国BioMarin公司研发生产，药品规格为10mg×100粒，价格约为3270美元一盒。该药物尚未在中国上市，未进入中国医保，市面上目前没有仿制药。患者需通过正规医疗服务机构购买，注意甄别药品真伪，关注生产日期，避免购买假药或劣药。

3. 上市与医保信息

Firdapse于2009年12月23日获得欧洲EMA批准上市，由BioMarin公司在德国和英国市场销售。目前，Firdapse尚未在中国上市，对于需要Firdapse治疗的患者，建议及时咨询医生或专业的医疗机构。

二、用药注意事项

1. 剂量与用法

针对成人和6岁及以上儿童患者的Firdapse推荐剂量方案，建议咨询医学顾问。对于已知的n-乙酰转移酶2（NAT2）代谢不良的患者，推荐的起始剂量是每日最低推荐起始剂量（即体重大于或等于45kg的儿童患者和成人每天15mg，体重小于45kg的儿童患者每天5mg），分次口服。

2. 特殊人群用药

肾功能受损的患者：肾功能损害患者推荐的起始剂量是最低推荐的起始日剂量（即体重大于或等于45kg的儿童患者和成人患者每日15mg，体重小于45kg的儿童患者每天5mg，分次口服）。终末期肾病患者的Firdapse没有推荐剂量。

肝功能受损的患者：对于任何程度肝功能损害的患者，Firdapse的推荐起始剂量为最低推荐的起始日剂量（即体重大于或等于45kg的儿童患者和成人每日15mg，体重小于45kg的儿童患者为每日5mg，分次口服）。

孕妇和哺乳期妇女：目前尚无关于孕妇使用Firdapse与发育风险相关的数据，哺乳期妇女也缺乏相关数据。因此，孕妇和哺乳期妇女应谨慎使用Firdapse。

3. 不良反应与处理

Firdapse最常见的不良反应（>10%）包括感觉异常、上呼吸道感染、腹痛、恶心、腹泻、头痛、肝酶升高、背痛、高血压和肌肉痉挛。此外，Firdapse可能会导致癫痫发作，尤其是在没有癫痫发作史的患者中，按推荐剂量服用Firdapse观察到癫痫发作的发生率约为2%。如果患者在治疗期间出现癫痫发作，可考虑停用或减少Firdapse的剂量。

如果发生过敏反应，应立即停止使用Firdapse并开始适当的治疗。患者在使用Firdapse时，应严格遵循医嘱，注意用法用量，避免与其他可能产生相互作用的药物同服。定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。