他替瑞林（Taltirelin），也称作他替瑞林片，是一种用于治疗脊髓小脑变性症的药物。该药物由日本田边三菱制药株式会社研发，属于化药新药3.1类。他替瑞林能够改善脊髓小脑变性患者的运动失调症状，提升患者的生活质量。本文将详细介绍他替瑞林的适应症、用法用量、不良反应及注意事项。

他替瑞林的基本信息

适应症

他替瑞林主要用于治疗脊髓小脑变性症（Spinocerebellar Degeneration, SCD）。脊髓小脑变性症是一组遗传性疾病，患者会出现共济失调、步态不稳、言语不清等症状。他替瑞林通过调节神经递质的释放，改善患者的运动功能，减轻症状。

用法用量

他替瑞林的推荐用法用量如下：
1. **成人**：通常每次5mg，每日2次，早晚饭后口服。可根据患者的年龄、症状适当调整剂量。
2. **特殊人群**：
- **肾功能障碍者**：严重肾功能障碍患者应减少剂量，因为药物的血浆浓度可能会上升约4.2倍。
- **老年人**：老年人由于肾功能下降，建议监测血药浓度，必要时减少剂量。
- **儿童**：尚未在儿童中进行临床试验，不推荐用于儿童。

不良反应

使用他替瑞林可能出现的不良反应包括：
1. **消化系统反应**：最常见的不良反应是消化系统的不适，如恶心、呕吐和胃部不适。
2. **神经系统反应**：可能引发痉挛，发生率低于1%。
3. **恶性综合征**：这是一种严重的不良反应，发生率低于1%，表现为发热、缄默、肌张力高、无力、心动过速、血压波动等症状。一旦出现这些症状，应立即停药并采取相应措施。
4. **肝功能损害**：可能出现肝功能异常，表现为天门冬氨酸氨基转移酶、丙氨酸氨基转移酶、血清碱性磷酸酶、血清乳酸脱氢酶、γ-谷氨酰转移酶升高等。
5. **其他**：少数患者可能出现黄疸、肌红蛋白尿、肾功能下降等。

用药注意事项与日常护理

用药前的准备

在使用他替瑞林之前，医生应详细询问患者的病史，并进行全面的体检，以确保诊断准确。特别是对于有类似共济失调症状的其他疾病的患者，应排除这些疾病后再使用他替瑞林。

配制药剂时的注意事项

他替瑞林的口腔崩解片不适合使用自动分包机，因为这种药片较软，容易受损。此外，从PTP薄片中取出药片时要小心，以免误食PTP片导致食道穿孔或纵隔窦炎等严重并发症。

特殊人群的用药指导

**内分泌异常者**：在使用他替瑞林期间，应密切观察患者的临床症状，必要时测量血中促甲状腺激素、催乳素等激素的浓度。
**孕妇**：只有在治疗益处大于潜在风险的情况下，才可在孕妇或可能怀孕的女性中使用他替瑞林。
**哺乳期女性**：不建议在哺乳期使用他替瑞林，因为动物实验显示药物可通过乳汁传递。
**老年人**：老年人由于肾功能下降，使用他替瑞林时应特别注意剂量调整，避免血药浓度过高。

贮存方法

为了保证他替瑞林的药效和稳定性，应按照以下方法储存：
1. **温度控制**：他替瑞林应室温保存，避免暴露在极端高温或低温环境中，冷冻可能导致药物结构变化，影响药效。
2. **防潮防湿**：选择干燥、通风良好的地方存放他替瑞林，防止药物受潮，湿度变化可能对其稳定性产生负面影响。
3. **避光保存**：他替瑞林应远离阳光直射，光照可能对药物的稳定性产生不利影响。建议存放在避光的地方或使用不透明容器保护。

购买途径与价格

他替瑞林可以通过以下途径购买：
1. **医院药房**：患者可以在医院药房凭医生处方购买他替瑞林。
2. **线上药店**：一些正规的线上药店也提供他替瑞林的销售服务。
3. **海外代购**：通过正规的海外代购渠道也可以购买到他替瑞林。代购价格约为285美元左右，不同版本的价格可能有所不同。
无论通过哪种途径购买，都应选择正规渠道，以确保药品的质量和安全。

通过以上信息，患者和家属可以更好地了解他替瑞林的使用方法、注意事项和贮存条件，从而安全有效地使用该药物，改善脊髓小脑变性症的症状，提高生活质量。