去纤苷（Defibrotide）是一种用于治疗造血干细胞移植（HSCT）后出现的肝静脉闭塞病（VOD）的药物。该药物由爱尔兰生物制药公司爵士制药（Jazz Pharmaceuticals）生产，其品牌名称为Defitelio。本文将详细介绍去纤苷的适应症、用法用量、管理说明、剂量调整以及用药注意事项。

去纤苷（Defibrotide）的适应症和用法用量

适应症

去纤苷于2016年3月30日获得美国食品药品监督管理局（FDA）批准，用于治疗造血干细胞移植后伴有肾或肺功能障碍的成人和儿童肝静脉闭塞病（VOD）。该药物通过稳定并保护内皮细胞，抑制血栓形成，促进纤维蛋白溶解，改善凝血功能障碍，从而修复血管壁损伤，缓解VOD的症状。临床试验结果显示，与历史对照相比，去纤苷显著提高了VOD患者的生存率，且耐受性良好。

用法用量

去纤苷的推荐剂量为每6小时6.25毫克/千克，静脉输注2小时。剂量应基于患者的基线体重，即患者在造血干细胞移植（HSCT）准备方案前的体重。使用去纤苷至少21天。如果21天后VOD的症状和体征没有消失，则继续使用去纤苷直至VOD消失或最多60天。

管理说明

去纤苷必须在输注前稀释。在使用去纤苷之前，确认患者没有出现临床上严重的出血现象，并且在使用不超过一种血管加压药的情况下血流动力学稳定。在2小时内持续静脉注射去纤苷。使用配备0.2微米在线过滤器的输液器输注稀释的去纤苷溶液。在给药前后立即用5%葡萄糖注射液（USP）或0.9%氯化钠注射液（USP）冲洗静脉给药管（外周或中央）。不要在同一静脉内同时给药去纤苷和其他静脉注射药物。

用药注意事项

出血风险

去纤苷可增加体外纤溶酶的活性，并可能增加造血干细胞移植（HSCT）后VOD患者的出血风险。有活动性出血的患者不能使用去纤苷，需监测患者是否有出血迹象。如果使用去纤苷的患者出现出血，应停用去纤苷，治疗潜在病因，并提供支持性护理，直至出血停止。同时使用去纤苷和全身抗凝或纤溶治疗（不包括用于常规维持或重新开放中心静脉线）可能增加出血的风险。在去纤苷治疗前停用抗凝药物和纤溶药物，并考虑延迟使用去纤苷，直到抗凝作用减弱。

过敏反应

在接受去纤苷治疗的患者中可能出现过敏反应。这些反应包括皮疹、荨麻疹和血管性水肿。请密切关注患者是否出现过敏反应，特别是有既往接触史的患者。如果发生严重的过敏反应，停止使用去纤苷，按照标准护理治疗，并监测直至症状消退。

特殊人群用药

孕妇使用去纤苷可能会对胎儿造成伤害，建议在医生指导下使用。由于可能发生严重的不良反应，包括母乳喂养的婴儿出血，建议患者在使用去纤苷治疗期间不建议母乳喂养。去纤苷在儿科患者中的安全性和有效性已得到证实。没有足够数据表明老年患者是否与年轻受试者不同。

以上内容提供了去纤苷（Defibrotide）的详细用药指南，包括适应症、用法用量、管理说明和用药注意事项。患者在使用去纤苷时应严格遵循医生的指导，以确保安全和有效的治疗。