曲恩汀(CUVRIOR)是一种用于治疗威尔逊病的药物，威尔逊病是一种罕见的遗传性疾病，导致体内铜代谢异常，从而引发多种器官损害。曲恩汀通过螯合作用帮助排除体内多余的铜，但其使用需要特别关注某些特殊人群。本文将详细介绍曲恩汀在特殊人群中的用药情况，以及在使用过程中需要注意的事项。

特殊人群用药

孕妇及哺乳期妇女

根据已发表的文献和数十年来的临床经验，曲恩汀在孕妇及哺乳期妇女中的使用并未发现与药物相关的重大出生缺陷、流产或其他不利的母体或胎儿结局。然而，未经治疗的威尔逊病可能会导致妊娠期症状恶化，并增加有症状患者流产的风险。因此，对于孕妇或可能已经怀孕的女性，应在治疗的益处超过潜在风险的情况下使用曲恩汀。

哺乳期女性

现有的已发表文献尚未报告通过母乳接触曲恩汀成分的婴儿出现药物相关的不良反应。目前尚无关于曲恩汀对产奶量影响的数据。因此，哺乳期女性在决定是否继续母乳喂养时，应综合考虑治疗的必要性、母乳喂养的健康益处以及对婴儿的潜在不利影响。

儿童患者

曲恩汀在儿童患者中的安全性和有效性尚未得到充分验证。目前没有足够的临床试验数据支持儿童使用曲恩汀的安全性和疗效。因此，对于儿童患者，应在密切监测下谨慎使用曲恩汀，并权衡治疗的利弊。

用药注意事项

避免与其他药物相互作用

在使用曲恩汀时，应避免与其他可能产生相互作用的药物同服。特别是矿物质补充剂如铁、锌、钙或镁，这些矿物质可能会减少铜的吸收。如果需要补充铁，可以在短期内进行，但铁补充剂应在曲恩汀给药前2小时或给药后2小时服用。其他矿物质补充剂则应在曲恩汀给药前1小时或后2小时服用。

监测血清铜水平

治疗期间，应定期监测血清非铜蓝蛋白铜(NCC)水平，以评估治疗效果并调整治疗剂量。初始治疗前、治疗3个月后以及此后每6个月，应进行一次血清NCC水平的检测。此外，可以通过测量24小时尿铜排泄(UCE)来定期监测治疗效果。

注意不良反应

曲恩汀最常见的不良反应包括腹痛、排便习惯改变、皮疹、脱发和情绪波动。患者在用药期间如出现严重副作用，应及时告知主治医生进行处理。此外，应定期监测肝功能和肺部状况，以防可能出现的严重不良反应。

药物存储

曲恩汀应储存在20°C-25°C的受控室温下，允许在15°C-30°C之间偏移。在给药之前，不要从泡罩包装中取出药片，以防止药片受潮或污染。泡罩打开后不应存放药片以备将来使用。

通过以上详细的介绍，我们可以看到曲恩汀在特殊人群中的使用需要特别谨慎，尤其是在孕妇、哺乳期妇女和儿童患者中。同时，避免药物相互作用、定期监测血清铜水平和注意不良反应也是保证治疗效果的重要措施。希望本文能为患者及其家属提供有益的信息，帮助更好地管理和治疗威尔逊病。