司替戊醇（stiripentol），商品名为Diacomit，是一种专门用于治疗特定类型癫痫的药物。它最初由法国Biocodex公司研发，2018年8月24日获得美国FDA批准上市。司替戊醇主要用于治疗Dravet综合征相关的癫痫发作，这是一种罕见且严重的遗传性癫痫疾病。司替戊醇通常与其他抗癫痫药物如氯巴占或丙戊酸钠联合使用，以提高疗效。

司替戊醇的基本信息

药物背景

司替戊醇是由法国Biocodex公司研发的一种新型抗癫痫药物。该药物尚未在中国上市，但在美国和欧洲已经获批。目前市场上有仿制药版本，如老挝卢修斯生产的仿制版本。司替戊醇的规格主要有两种：250mg和500mg。250mg*60粒的价格约为384美元，500mg*60粒的价格约为617美元。德国版的原研药价格稍高，分别为453美元和823美元。

适应症

司替戊醇主要适用于治疗6个月及以上、体重7kg或以上的患者，特别是那些服用氯巴占的患者。该药物对于Dravet综合征的治疗效果尤为显著。Dravet综合征是一种罕见的遗传性疾病，患者通常对其他抗癫痫药物反应不佳。司替戊醇通过与其他抗癫痫药物联合使用，能够有效减少癫痫发作的频率。

药代动力学

司替戊醇吸收迅速，通常在1.5小时内达到血药峰值。该药物广泛与血浆蛋白结合，结合率约为99%。司替戊醇在体内被广泛代谢，主要通过去甲基化和葡糖醛酸化代谢。代谢产物主要通过肾脏排出，尿液中代谢产物占大部分口服剂量的73%，约13%-24%的给药剂量以原药随粪便排泄。司替戊醇的半衰期为4.5-13小时，随着剂量的增加而延长。

用药注意事项

药物相互作用

司替戊醇与其他药物合用时需特别谨慎。例如，与苯二氮卓类药物（如咪达唑仑、三唑仑、阿普唑仑）合用时，可能会导致过度镇静。与茶碱和咖啡因合用时，会抑制这些药物的肝代谢，导致其血浆水平增高，可能引发毒性反应。此外，司替戊醇对CYP2C19和CYP3A4的抑制作用可能会影响其他抗癫痫药物的药动学，如苯巴比妥、扑米酮、苯妥英钠、卡马西平、氯巴占、丙戊酸钠、地西泮、乙琥胺及塞加宾。因此，与这些药物合用时，建议监测血药浓度并适当调整剂量。

特殊人群用药

孕妇和哺乳期妇女使用司替戊醇时需谨慎。目前尚无充分数据证明孕妇使用司替戊醇对胎儿的影响，也没有关于司替戊醇在母乳中的存在及其对母乳喂养婴儿的影响的数据。因此，医生和患者应综合考虑母乳喂养的益处和司替戊醇的临床需要，权衡利弊后再决定是否使用。

对于6个月以下或体重小于7kg的儿科患者，司替戊醇的安全性和有效性尚未得到证实。因此，不建议在这些患者中使用。患有严重肌阵挛型癫痫（SMEI）的3岁以下婴儿使用司替戊醇时，应个体化治疗，考虑到潜在的临床收益和风险。

不良反应及处理

司替戊醇最常见的不良反应包括食欲缺乏、体重减轻（尤其是与丙戊酸钠合用时）、精神障碍、失眠、嗜睡、共济失调和肌张力障碍。常见的不良反应还包括中性粒细胞减少、易怒、行为障碍、睡眠障碍、运动功能亢进、恶心、呕吐和γ-GT升高。少见的不良反应有复视、光敏性皮炎、皮疹、皮肤过敏和荨麻疹。罕见的不良反应包括肝功能检查异常。

如果患者出现严重的不良反应，应及时就医并调整治疗方案。医生应定期监测患者的肝功能和肺部状况，以便及时发现并处理可能出现的严重不良反应。