司替戊醇（Stiripentol），商品名为Diacomit，是由法国Biocodex公司研发的一种抗癫痫药物。2018年8月24日，美国FDA批准了司替戊醇上市，主要用于治疗6个月及以上、体重7kg或以上的服用氯巴占的患者。本文将详细介绍司替戊醇的适应症、功效与作用、用法用量、副作用及注意事项。

司替戊醇的适应症、功效与作用

适应症

司替戊醇主要用于治疗6个月及以上、体重7kg或以上服用氯巴占的患者。它特别适用于Dravet综合征相关的疾病发作。Dravet综合征是一种严重的、难以控制的儿童癫痫，通常在出生后的第一年内发病。司替戊醇与氯巴占或丙戊酸盐联合使用，可以显著减少患者的癫痫发作频率和严重程度。

功效与作用

司替戊醇的作用机制尚不完全清楚，但它被认为通过多种途径发挥抗癫痫作用。它能够增强氯巴占的抗癫痫效果，同时减少其他抗癫痫药物的副作用。司替戊醇还可能通过调节神经递质的释放和再摄取，以及改变离子通道的功能，来减少神经元的过度兴奋。

用法用量

司替戊醇的剂量应根据患者的体重计算，分2-3次服用。在与氯巴占或丙戊酸盐联合辅助治疗开始时，应采取剂量递增的方式，经3天达到50mg/（kg·天）的推荐剂量。具体的用法用量如下：

• 初始剂量：第1天，10mg/（kg·天）；第2天，20mg/（kg·天）；第3天，30mg/（kg·天）。
• 维持剂量：从第4天起，50mg/（kg·天）。

如果患者出现不良反应或药物超剂量给药的症状，应适当调整剂量。例如，与氯巴占合用时，如果出现幼儿嗜睡、肌张力低下、易怒等症状，氯巴占的日剂量每周应减少25%。与丙戊酸钠合用时，如果出现胃肠道不良反应如食欲缺乏、体重减轻，丙戊酸钠的剂量每周应减少30%。

副作用

司替戊醇的常见副作用包括：

• 最常见的不良反应：食欲缺乏、体重减轻（尤其是与丙戊酸钠合用时）、精神障碍、失眠、嗜睡、共济失调、肌张力障碍。
• 常见的不良反应：中性粒细胞减少（停用后消失）、易怒、行为障碍、有攻击行为、对立行为，兴奋过度、睡眠障碍、运动功能亢进、恶心、呕吐、γ-GT升高（尤其是合用卡马西平和丙戊酸钠时）。
• 少见的不良反应：复视（当与卡马西平合用时）、光敏性皮炎、皮疹、皮肤过敏、荨麻疹、疲劳。
• 罕见不良反应：肝功能检查异常。

患者在使用司替戊醇期间，应定期监测肝功能和肺部状况，及时发现并处理可能的严重不良反应。

用药注意事项

特殊人群用药

司替戊醇在不同人群中的使用需特别注意：

• 孕妇及哺乳期妇女：没有足够的数据表明孕妇使用司替戊醇会对胎儿发育造成风险。目前还没有关于母乳中存在司替戊醇、对母乳喂养的婴儿的影响或对产奶量的影响的数据。母乳喂养对发育和健康的益处应与母亲对司替戊醇的临床需要，以及司替戊醇对母乳喂养的婴儿或潜在母亲状况的任何潜在不利影响一并考虑。
• 儿童：司替戊醇的安全性和有效性已被证实可用于治疗6个月及以上、体重7kg或以上服用氯巴占的患者与Dravet综合征相关的疾病发作。司替戊醇在6个月以下或体重小于7kg的儿科患者中的安全性和有效性尚未得到证实。
• 老年人：年龄≥65岁的患者使用司替戊醇时，应考虑可能导致肝肾功能异常。

药物相互作用

司替戊醇与其他药物合用时，需特别注意以下几点：

• 需警惕的合并用药：咪达唑仑、三唑仑、阿普唑仑，由于肝代谢减少，血浆中的苯二氮草类水平增加，可能导致过度镇静。茶碱、咖啡因，本品抑制茶碱和咖啡因的肝代谢使其血浆水平增高，可能导致毒性。因此，应避免合用。本品具有增强氯丙嗪的中枢抑制作用。
• 对其他抗癫痫药物的影响：本品对CYP2C19和CYP3A4的抑制作用可能会引起与苯巴比妥、扑病酮、苯妥英钠、卡马西平、氯巴占、丙戊酸钠、地西泮、乙琥胺及塞加宾的药动学相互作用。其后果是这些抗癫痫药的血药水平升高，有超剂量的潜在风险。因此，与本品合并应用时建议监测其他抗癫痫药的血药浓度并做出适当的剂量调整。

存储条件

司替戊醇应贮存于20°C至25°C的干燥处，允许的偏差范围为15°C至30°C。保存在原包装中，避免阳光直射。有效期为24个月。

患者在使用司替戊醇时，应严格遵循医嘱，注意用法用量，避免与其他可能产生相互作用的药物同服。定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。