阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂（Pulmozyme，阿法链道酶）是一种用于治疗囊性纤维化的药物。它通过降低黏液的黏稠度、促进呼吸道炎症缓解、改善肺功能和提高生活质量，帮助患者减少呼吸道感染的风险。本文将详细介绍阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的适应症、功效与作用、用法用量、副作用及注意事项。

适应症、功效与作用

适应症

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂（Pulmozyme）适用于与标准疗法联合治疗儿童和成人肺囊性纤维化（Cystic Fibrosis, CF）患者，以改善肺功能。在 FVC（用力肺活量）≥预测值 40%的 CF患者中，每天给药阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂已被证明可以降低需要肠外抗生素的呼吸道感染的风险。

功效与作用

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂通过分解DNA，降低黏液的黏稠度，从而改善患者的呼吸功能。它有助于清除呼吸道中的过多黏液，减少气道阻塞，减轻炎症反应，提高患者的肺功能和生活质量。临床研究显示，阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂能够显著改善患者的肺功能指标，减少呼吸道感染的频率和严重程度。

药代动力学

阿法脱氧核糖核酸酶预计会被存在于生物体液中的蛋白酶代谢。一项人体静脉注射剂量研究表明，阿法脱氧核糖核酸酶的消除半衰期为 3-4小时。这意味着药物在体内代谢较快，但其在肺部的作用时间较长，能够持续改善患者的呼吸功能。

用法用量与注意事项

用法用量

大多数囊性纤维化患者需要使用与空气压力器系统连接的推荐喷射雾化器或通过振动筛孔雾化器吸入阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂。推荐剂量为 2.5mg（单剂量安瓿），每日一次。需通过与空气压缩机连接的喷射雾化器管理阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂，该空气压缩机具有足够的空气流量，并配备了喷嘴或合适的面罩，或通过振动筛孔雾化器管理阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂。

副作用

在 CF患者的临床试验中，最常见的不良反应（发生在≥3%的接受阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂治疗的患者中）包括声音改变、咽炎、皮疹、喉炎、胸痛、结膜炎、鼻炎、FVC下降≥10%、发烧和呼吸困难。这些副作用通常为轻度到中度，且大多数患者可以耐受。

注意事项

在使用阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂之前，每个样品应进行检查，以确保没有泄漏。如果溶液混浊或变色，应丢弃样品。一旦打开，整个安瓿必须使用或丢弃。请勿将阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂与雾化器中的其他药物稀释或混合，因为这可能导致不良理化和/或功能变化。

特殊人群用药

对于孕妇，目前没有证据表明阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂会对胎儿造成伤害。对于哺乳期女性，尚不清楚阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂是否存在于人乳中。对于儿童，阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂联合标准治疗囊性纤维化的安全性和有效性已在儿科患者中得到证实。对于老年人，目前没有足够数量的 65岁或以上的受试者，以确定他们的反应是否与年轻受试者不同。

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂是一种有效的治疗囊性纤维化的药物，通过改善肺功能和减少呼吸道感染，显著提高了患者的生活质量。正确使用和遵循医嘱，可以最大限度地发挥其治疗效果，同时减少副作用的发生。