阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂（Pulmozyme，阿法链道酶）是由基因泰克公司（Genentech）研发的创新药物，主要通过雾化吸入的方式治疗囊性纤维化（Cystic Fibrosis, CF）。该药物通过降低黏稠黏液的积聚，显著改善患者的呼吸功能，并有效减轻与囊性纤维化相关的症状。

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂(Pulmozyme)在国内的情况

上市情况

目前，阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂（Pulmozyme）尚未在中国上市，也未进入中国医保。这意味着国内患者暂时无法通过正规渠道购买到该药物。市面上目前也没有仿制药可供选择。对于需要该药物的患者来说，可能需要通过其他途径获取，例如通过海外医疗机构或国际药品代购服务。

价格信息

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的价格约为1350美元一盒，每盒包含30支2.5mg/2.5mL的单剂量装。这一价格相对较高，但对于需要长期治疗的囊性纤维化患者来说，仍然是一个重要的治疗选择。患者在考虑使用该药物时，应综合考虑其疗效和经济负担。

药物规格

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的规格为2.5mg/2.5mL*30支装，每支单剂量装含有2.5mg的活性成分dornase alfa。该药物是一种透明无色的溶液，适合通过雾化吸入的方式使用。患者在使用前应检查药物是否有泄漏，如果溶液混浊或变色，应立即丢弃该样品。

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂(Pulmozyme)的用药注意事项

用法用量

大多数囊性纤维化患者需要使用与空气压力器系统连接的推荐喷射雾化器或通过振动筛孔雾化器吸入阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂。推荐剂量为2.5mg（单剂量安瓿），每日一次。患者应严格按照医生的指导和药物说明书使用该药物，以确保最佳的治疗效果。

雾化器的使用

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂需通过与空气压缩机连接的喷射雾化器管理，该空气压缩机应具有足够的空气流量，并配备喷嘴或合适的面罩。另外，也可以通过振动筛孔雾化器管理该药物。eRapid雾化器系统仅适用于可以通过口腔吸入的成人和儿科患者，不应用于需要面罩吸入的年轻患者。患者在使用雾化器时，应遵循制造商的说明书进行操作。

不良反应

在CF患者的临床试验中，最常见的不良反应包括声音改变、咽炎、皮疹、喉炎、胸痛、结膜炎、鼻炎、FVC下降≥10%、发烧和呼吸困难。患者在使用阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂时，应密切关注自身的身体状况，如出现严重不良反应，应及时就医。

特殊人群用药

对于孕妇，目前没有证据表明阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂会对胎儿造成伤害，但在使用前仍需咨询医生并权衡利弊。对于哺乳期女性，目前尚不清楚该药物是否存在于人乳中，因此建议在使用前咨询医生。儿童患者在使用该药物时，应严格遵循医生的指导，并定期进行健康检查。

贮存方法

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂应存放在2°C至8°C的冷藏环境中，并保存在其保护箔袋中，以防止光和热。一旦保护箔袋打开，未使用的样品必须在保护箔袋中冷藏，并在有效期内使用。在运输过程中，应保持样品在冷藏条件下，以防止光和热的影响。如果样品暴露在室温下（22°C至28°C）超过60小时，应禁止使用。

有效期

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的有效期为24个月。患者在使用前应仔细检查药品的有效期，过期的药品不应使用，以免影响治疗效果。