贝达喹啉（Sirturo），商品名为斯耐瑞，是一种二芳基喹啉抗分枝杆菌药物，主要用于治疗成人多药耐药结核病。贝达喹啉通过抑制结核分枝杆菌的ATP合成酶，从而发挥其抗菌作用。以下是贝达喹啉的详细说明书，包括适应症、剂量、用法、不良反应和注意事项等内容。

贝达喹啉的适应症与用法

适应症

贝达喹啉适用于治疗成人多药耐药结核病（MDR-TB），尤其是对那些无法使用其他有效治疗方案的患者。该药物通过抑制结核分枝杆菌的ATP合成酶，减少细菌的能量供应，从而达到治疗效果。需要注意的是，贝达喹啉不应用于结核分枝杆菌潜伏感染、药物敏感结核病、肺外结核或非结核分枝杆菌引起的感染。

剂量与用法

贝达喹啉通常以片剂形式口服，推荐剂量为400毫克每日一次，连续两周，随后200毫克每周三次，持续22周。整个疗程为24周。为了提高药物的生物利用度，建议患者在进食时服用贝达喹啉，特别是含约22克脂肪的标准餐。这样可以显著增加药物的吸收率。

对于儿童患者，贝达喹啉的使用需谨慎。根据目前的临床数据，5岁及以上的儿童患者可以在无法提供其他有效治疗方案的情况下使用贝达喹啉。具体剂量应由医生根据患者的体重和病情进行调整。

不良反应

在使用贝达喹啉的过程中，最常见的不良反应包括恶心、关节痛、头痛、咯血和胸痛。在12岁至18岁以下的儿科患者中，常见的不良反应包括关节痛、恶心和腹痛；而在5岁至12岁以下的儿科患者中，最常见的不良反应是肝酶升高。如果患者在用药过程中出现严重的不良反应，如严重的室性心律失常或QTcF间期超过500毫秒，应立即停药并就医。

用药注意事项与日常管理

药物相互作用

贝达喹啉与某些药物联合使用时可能会产生相互作用，影响药物的效果和安全性。例如，与CYP3A4诱导剂（如利福霉素类药物）联用时，贝达喹啉的全身暴露量可能降低，导致疗效下降。因此，在贝达喹啉治疗期间，应避免与强效CYP3A4诱导剂联合使用。相反，与CYP3A4抑制剂（如酮康唑）联用时，贝达喹啉的全身暴露量可能增加，增加不良反应的风险。建议在必要时短期使用CYP3A4抑制剂，并密切监测患者的不良反应。

特殊人群用药

对于肾功能损害的患者，轻度或中度肾损害的患者在使用贝达喹啉时无需调整剂量。然而，对于严重肾功能损害或终末期肾病患者，应谨慎使用，并在需要血液透析或腹膜透析时监测不良反应。同样，对于肝功能损害的患者，轻度或中度肝损害的患者在使用贝达喹啉时也无需调整剂量。但对于严重肝功能损害的患者，应谨慎使用，并在获益大于风险的情况下进行，同时建议对不良反应进行临床监测。

存储与包装

贝达喹啉应储存在30℃以下的环境中，避免暴露在极端高温或低温中。药物应放置在干燥、通风良好的地方，防止受潮。此外，贝达喹啉应避光保存，远离阳光直射。为了保证药物的质量，建议将贝达喹啉放在原装容器中，密封保存。不要将药物与其他药物混合或转移，避免污染和损坏。定期检查药物包装的完整性，如有损坏应立即联系医生或药剂师，获取进一步的指导。

贝达喹啉的有效期为36个月，患者在使用前应检查药品的有效期，确保药品在有效期内使用。

日常管理与安全提示

患者在使用贝达喹啉期间，应定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。如果在用药过程中出现头晕等不适症状，建议患者不要驾驶或操作机械，以免发生意外。同时，应将药物放在儿童不易触及的地方，确保药物的安全使用。

贝达喹啉的价格因地区和销售渠道的不同而有所差异，一般在1000美元左右一个疗程。患者在购买和使用时应咨询医生或药师，选择合适的治疗方案。