硫酸氢司美替尼胶囊（selumetinib）是一种用于治疗特定类型神经纤维瘤病的药物，尤其适用于2岁及以上的1型神经纤维瘤病（NF1）患者，这些患者通常伴有症状性且无法手术切除的丛状神经纤维瘤（PN）。本文将详细介绍硫酸氢司美替尼胶囊的适应症、用法用量、不良反应和注意事项。

硫酸氢司美替尼胶囊的适应症和用法用量

适应症

硫酸氢司美替尼胶囊主要适用于2岁及以上患有1型神经纤维瘤病（NF1）且有症状且无法手术切除的丛状神经纤维瘤（PN）的儿科患者。该药物通过抑制MEK1/MEK2信号通路，减缓或阻止神经纤维瘤的生长和发展。

用法用量

硫酸氢司美替尼胶囊的推荐剂量为每次25mg/m²，每日口服两次（约每12小时一次）。剂量根据体表面积（BSA）进行个体化计算，并四舍五入至最接近的5mg或10mg剂量，单次最高剂量为50mg。为了达到所需的剂量，可以合并使用不同规格的胶囊。只要观察到临床获益，患者可以持续使用本品治疗，直至丛状神经纤维瘤（PN）进展或出现不可耐受的毒性。

特殊情况下的剂量调整

在某些情况下，可能需要暂停、减量或永久停用硫酸氢司美替尼胶囊。例如，如果患者出现严重的心肌症（左心室射血分数LVEF低于基线≥10%），应暂停或减少剂量。对于视毒性（如视网膜静脉阻塞RVO和视网膜色素上皮脱离RPED），也应根据严重程度进行相应的处理。具体的剂量调整方案应咨询专业医生。

用药注意事项和日常管理

药物漏服和呕吐

如果患者漏服一次给药，只有在距离下一次给药时间大于6小时的情况下才可补服。如在给药后发生呕吐，则不再额外补服，患者应按计划接受下一次给药。

药物相互作用

当硫酸氢司美替尼胶囊与强或中等CYP3A4抑制剂（如氟康唑）联合使用时，可能会增加司美替尼的血药浓度，从而增加不良反应的风险。相反，与强或中等CYP3A4诱导剂联合使用时，可能会降低司美替尼的血药浓度，导致疗效减弱。因此，应避免同时使用这些药物。如果无法避免，则需要调整司美替尼的剂量。

特殊人群用药

孕妇服用硫酸氢司美替尼胶囊可能会对胎儿造成伤害，因此建议有生殖潜力的女性在使用该药物期间和最后一次服药后1周内使用有效避孕措施。同样，建议有生殖潜力的女性伴侣的男性在治疗期间和最后一次给药后1周内使用有效避孕措施。哺乳期妇女应避免在使用该药物期间和最后一次剂量后1周内母乳喂养。

存储和保管

硫酸氢司美替尼胶囊应放在原装容器中，密封保存，避免药物与其他药物混合或转移，防止污染和损坏。药物应存放在25°C（77°F）的环境中，允许在15°C至30°C（59°F至86°F）之间波动。避免将药物暴露在极端高温或低温环境中，以免影响药效。药物应远离阳光直射，存放在干燥、通风良好的地方。

通过以上详细说明，希望患者和家属能够更好地理解和使用硫酸氢司美替尼胶囊，确保药物的安全和有效性。如果有任何疑问或不适，应及时咨询医生或药师。