阿米吡啶（amifampridine），也称为Firdapse，是一种钾通道阻滞剂，主要用于治疗6岁及以上成人和儿童患者的Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）。本文将详细介绍阿米吡啶的用药指南，包括剂量信息、特殊人群用药、药物相互作用等方面的内容。

阿米吡啶用药指南

剂量信息

针对成人和6岁及以上儿童患者的阿米吡啶推荐剂量方案，建议咨询医学顾问。对于已知n-乙酰转移酶2（NAT2）代谢不良的患者，推荐的起始剂量是每日最低推荐起始剂量，具体如下：

• 体重大于或等于45公斤的儿童患者和成人患者，每日15毫克，分次口服。
• 体重小于45公斤的儿童患者，每日5毫克，分次口服。

对于肾功能受损的患者，同样推荐以最低推荐的起始日剂量开始使用阿米吡啶，并应密切监测患者的不良反应。终末期肾病患者的阿米吡啶没有推荐剂量。

特殊人群用药

阿米吡啶在不同特殊人群中的使用需特别注意，以下是具体指导：

孕妇

目前尚无关于孕妇使用阿米吡啶与发育风险相关的数据，因此孕妇在使用前应咨询医生。

哺乳期妇女

目前还没有关于阿米吡啶在母乳中的存在、对母乳喂养的婴儿的影响或对产奶量的影响的数据，哺乳期妇女应避免使用。

老年人

阿米吡啶的临床研究没有纳入足够数量的65岁及以上的受试者。老年患者的剂量选择应谨慎，通常从剂量范围的低端开始。

儿童

阿米吡啶治疗LEMS的安全性和有效性已在6岁及以上的儿科患者中得到证实。

药物相互作用

阿米吡啶与其他药物的相互作用需引起重视，以下是主要的药物相互作用：

降低癫痫发作阈值的药物

同时使用阿米吡啶和降低癫痫发作阈值的药物可能会增加癫痫发作的风险。因此，应避免同时使用这些药物。

具有胆碱能作用的药物

与具有胆碱能作用的药物（如直接或间接胆碱酯酶抑制剂）同时使用阿米吡啶可能会增加阿米吡啶和这些药物的胆碱能作用，并增加不良反应的风险。

用药注意事项

常见不良反应

阿米吡啶最常见的不良反应（发生率超过10%）包括：感觉异常、上呼吸道感染、腹痛、恶心、腹泻、头痛、肝酶升高、背痛、高血压和肌肉痉挛。患者在使用过程中应密切关注这些症状，并及时向医生报告。

癫痫发作风险

阿米吡啶可能会导致癫痫发作。在没有癫痫发作史的患者中，按照推荐剂量服用阿米吡啶观察到癫痫发作的发生率约为2%。许多患者正在服用其他可能降低癫痫发作阈值的药物。癫痫发作可能是剂量依赖性的。在治疗期间癫痫发作的患者可考虑停用或减少阿米吡啶的剂量。有癫痫发作史的患者禁用阿米吡啶。

储存方法

阿米吡啶片剂应储存在20°C至25°C（68°F至77°F）下，允许在15°C至30°C（59°F至86°F）之间偏移。避免将药物暴露在极端高温或低温环境中，防止药物受潮。阿米吡啶的有效期为24个月。

购买渠道和价格

阿米吡啶尚未在中国上市，未进入中国医保，市面上目前没有仿制药。患者可通过正规的医疗服务机构进行购买。美国BioMarin公司研发生产的阿米吡啶原研药，药品规格为10mg×100粒，价格约为3270美元一盒。注意甄别药品真伪，关注生产日期，避免购买假药劣药。