注射用艾夫糖苷酶α是一种用于治疗庞贝病（Pompe病）的药物，其主要成分是重组人类酸性α-葡萄糖苷酶。这种药物通过静脉输注给药，适用于1岁及以上的迟发性庞贝病患者。以下是详细的使用指南，帮助患者更好地了解和使用该药物。

药物基本信息

药品名称和别称

注射用艾夫糖苷酶α的中文名称为阿糖苷酶α，英文名称为NEX VIADYME，其他别称包括Avalglucosidase alfa和耐而赞。该药物由法国赛诺菲集团研发，是首个也是目前唯一一个针对庞贝病的治疗药物。

生产厂家和价格

注射用艾夫糖苷酶α的生产厂家是法国赛诺菲集团。每盒规格为150mg/mL，价格约为1331美元一盒。该药物已经在中国上市，但尚未进入中国医保体系，患者购买时需选择正规渠道。

上市和医保信息

注射用艾夫糖苷酶α在中国已上市，但由于价格较高，尚未被广泛纳入医保体系。这意味着患者在购买该药物时需要自费，建议患者通过正规渠道购买以保证药品的质量和安全性。

用药注意事项

推荐剂量和用法

阿糖苷酶α通过静脉输注给药。对于患者体重30公斤或以上，建议剂量为每两周20mg/kg；对于体重小于30公斤的患者，建议剂量为每两周40mg/kg。初始输注速率为1mg/kg/小时，如果没有输注相关反应（IAR）的迹象，每30分钟逐渐增加输注速率。如果漏服一剂或多剂，应尽快重新开始治疗，之后保持2周的输注间隔。

特殊情况下的用药调整

如果出现严重的过敏反应或严重的输注相关反应，应立即停止使用阿糖苷酶α并开始适当的药物治疗。对于轻度至中度的过敏反应或轻度至中度的IAR，可以考虑暂时停止输注30分钟或将输注速度减慢50%，并开始适当的药物治疗。如果症状持续超过30分钟，则停止输液并监测患者。当症状消退50%时，可以在同一天重新开始输注。如果症状减轻，以50%的速率恢复输注，随后每15至30分钟增加50%的输注速率，直到达到推荐的输注速度。

特殊人群用药

对于孕妇，目前的数据不足以评估与药物相关的重大出生缺陷、流产或不良母亲或胎儿结局的风险。对于哺乳期妇女，没有关于α-葡萄糖苷酶在母乳中的存在及其对母乳喂养婴儿的影响的数据。对于儿童患者，阿糖苷酶α的安全性和有效性已在1岁及以上的儿科患者中得到证实。对于老年患者，推荐剂量与年轻成人患者的推荐剂量相同。

注射用艾夫糖苷酶α的使用需要严格遵循医嘱和药品说明书。患者在使用过程中如有任何不适，应及时与医生沟通。希望本文能帮助患者更好地理解和使用这一重要的治疗药物。