普纳替尼（Ponatinib）是一种广谱酪氨酸激酶抑制剂，广泛用于治疗淋巴瘤、白血病及胸膜间皮瘤等疾病。本文将详细介绍普纳替尼的用药指南，包括适应症、用法用量、注意事项等内容。

普纳替尼用药指南

适应症

普纳替尼适用于多种恶性血液病和实体瘤的治疗。具体适应症包括慢性髓性白血病（CML）、急性淋巴细胞白血病（Ph+ ALL）以及某些类型的淋巴瘤和胸膜间皮瘤。这些适应症的选择基于普纳替尼在临床试验中的显著疗效。

用法用量

普纳替尼的推荐起始剂量为45mg，口服，每日一次。达到≤1% BCR-ABL 1IS后，剂量可减至15mg，口服，每日一次。如果患者未能在3个月内出现血液学缓解，应考虑停用普纳替尼。

对于加速期CML（AP-CML）、急变期CML（BP-CML）和Ph+ ALL，推荐起始剂量同样为45mg，口服，每日一次。治疗应持续至患者失去反应或出现不可接受的毒性。

普纳替尼可与食物同服或不与食物同服，整片吞服，切勿压碎、折断、切割或咀嚼片剂。如果漏服一剂，请在第二天的常规时间服用下一剂。

剂量调整

如果患者出现不良反应，可能需要暂时中断治疗、减少剂量或停止使用普纳替尼。常见的不良反应包括皮疹、关节痛、腹痛、头痛、便秘、皮肤干燥、高血压、疲乏、液体潴留和水肿、发热、恶心、胰腺炎/脂肪酶升高、出血、贫血、肝功能障碍和动脉闭塞事件（AOE）。

最严重的3级或4级实验室异常包括血小板计数降低、中性粒细胞计数降低和白细胞减少。一旦出现这些不良反应，应立即咨询专业医生，根据具体情况调整剂量。

用药注意事项

避免与强效CYP3A诱导剂合用

普纳替尼与强效CYP3A诱导剂同时给药会显著降低普纳替尼的血药浓度，从而影响治疗效果。因此，应避免普纳替尼与强效CYP3A诱导剂合用。如果必须合用，应密切监测患者的疗效，并考虑选择其他无CYP3A诱导潜力或具有极低CYP3A诱导潜力的药物。

特殊人群用药

孕妇：普纳替尼可能对胎儿造成伤害，孕妇应在医生指导下使用，并被告知对胎儿的潜在风险。

哺乳期妇女：目前尚无关于普纳替尼在母乳中的存在或对母乳喂养儿童影响的数据。建议女性在普纳替尼治疗期间及末次给药后6天内不要母乳喂养。

儿童：尚未确定儿童患者的安全性和有效性，因此不建议在儿童中使用普纳替尼。

老年患者：老年患者（≥65岁）更易发生不良反应，包括血管闭塞、血小板计数降低、外周水肿、脂肪酶升高、呼吸困难、虚弱、肌肉痉挛和食欲下降。因此，老年患者的剂量选择应更加谨慎。

肝损害患者：肝损害患者更容易发生不良反应，应降低普纳替尼的起始剂量。尚未在肝损害患者中研究多次给药或剂量高于30mg的安全性。

贮存方法

普纳替尼应储存在原装容器中，密封保存，避免将药物与其他药物混合或转移，以防污染和损坏。药物应放置在20°C至25°C的环境中，允许在15°C至30°C之间进行运输。避免将药物暴露在极端高温或低温环境中，冷冻可能导致药物的结构和药效发生变化。

选择干燥、通风良好的地方存放普纳替尼，防止药物受潮。湿度的变化也可能对普纳替尼的稳定性产生负面影响。储存时，要尽量避免在潮湿和干燥的环境中切换，保持产品的质量。

普纳替尼应远离阳光直射，光照可能会对药物的稳定性产生不利影响。可以选择一个避光的地方存放药物，或使用不透明的容器保护药物免受光的影响。

通过遵循上述用药指南和注意事项，患者可以最大限度地发挥普纳替尼的治疗效果，同时减少潜在的不良反应。如有任何疑问或不适，应及时咨询专业医生。