司美替尼（Koselugo）是一种用于治疗2岁及以上患有1型神经纤维瘤病（NF1）且有症状且不能手术的丛状神经纤维瘤（PN）的儿科患者的药物。本文将详细介绍司美替尼的用药指南，包括用药方法、剂量调整、存储条件及注意事项。

司美替尼的用药方法

剂量和用法

司美替尼的推荐剂量为每次25mg/m²，每日两次（约每12小时一次）。剂量应根据患者的体表面积（BSA）进行个体化计算，并四舍五入至最接近的5mg或10mg剂量。单次最高剂量为50mg。司美替尼应在每天固定的时间服用，最好是在餐前或餐后至少1小时。

药物漏服

如果患者漏服了一次药物，只有在距离下次给药时间大于6小时的情况下才可补服。如果距离下次给药时间不足6小时，则应跳过此次漏服，按计划服用下一次药物。不要在漏服后加倍剂量。

呕吐处理

如果患者在给药后发生呕吐，不应额外补服药物。患者应按计划接受下一次给药。如果呕吐频繁或持续时间较长，应及时联系医生，评估是否需要调整剂量或采取其他措施。

用药注意事项

剂量调整

在使用司美替尼的过程中，可能需要根据患者的个体安全性和耐受性进行剂量调整。如果出现严重的不良反应，可能需要暂停、减量或永久停用司美替尼。具体的减量方案应咨询专业医生。

存储条件

司美替尼应储存在25°C（77°F）的环境中，允许的温度范围为15°C至30°C（59°F至86°F）。避免将药物暴露在极端高温或低温环境中，冷冻可能导致药物的结构和药效发生变化，影响其治疗效果。药物应放在原装容器中，密封保存，避免污染和损坏。定期检查药物包装的完整性，如有损坏应立即联系医生或药剂师。

避免药物相互作用

当司美替尼与强或中等CYP3A4抑制剂或氟康唑药物联合使用时，可能会增加司美替尼的血药浓度，增加不良反应的风险。应避免患者同时使用这两类药物。如果无法避免，则可能需要减少司美替尼的剂量。当司美替尼与强或中等CYP3A4诱导剂联合使用时，可能会降低司美替尼的血药浓度，导致疗效减弱。

维生素E摄入管理

司美替尼本身含有维生素E，当与其他增加维生素E水平的药物或营养补充剂同时使用时，可能会导致维生素E的摄入过量，增加出血的风险。患者在使用司美替尼期间，应密切关注维生素E的摄入量，并在必要时调整或避免使用其他含维生素E的药物或补充剂。

监测和随访

在使用司美替尼的过程中，应定期监测患者的心脏功能、肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。对于儿童患者，应在医生的指导下评估是否可以继续治疗至18岁以上。定期进行全面的眼科评估，评估新的或恶化的视力变化。如果出现严重的视毒性，如视网膜静脉阻塞（RVO）或视网膜色素上皮脱离（RPED），应根据医生的建议调整治疗方案。

特殊人群用药

司美替尼在18岁以上患者的数据有限，不适用于接受本品作为初始治疗的成人患者。孕妇服用司美替尼可能会对胎儿造成伤害，因此孕妇应避免使用司美替尼。对于哺乳期妇女，目前尚无足够的数据支持其安全性，因此应谨慎使用。

药物包装和有效期

司美替尼的有效期为24个月。药物应放在原装容器中，密封保存，避免污染和损坏。定期检查药物包装的完整性，如有损坏应立即联系医生或药剂师。阿斯利康生产的司美替尼规格为10mg*60粒，参考价格大约在1533美元至3091美元之间。老挝卢修斯生产的司美替尼规格10mg*60片，参考价格约为259美元；规格25mg*60片，参考价格约为500美元。