贝达喹啉是一种用于治疗耐多药结核病（MDR-TB）的重要药物，其化学名称为富马酸贝达喹啉。该药物由美国杨森公司研发，于2013年获得美国FDA批准，2016年12月获得中国NMPA批准。贝达喹啉的英文名称为bedaquiline，别称包括Sirturo、富马酸贝达喹啉片、BDQ。本文将详细介绍贝达喹啉的适应症、用法用量、贮存方法、不良反应及注意事项。

贝达喹啉的基本信息

适应症

贝达喹啉主要用于治疗耐多药结核病（MDR-TB），适用于成人和5岁及以上体重至少15kg的儿童患者。该药物通过靶向结核分枝杆菌的ATP合成酶，发挥其抗结核作用。根据痰培养转阴时间，贝达喹啉获得了加速批准，但其继续批准可能需要进一步的临床试验来验证和描述其临床获益。

用法用量

贝达喹啉的推荐剂量为每日一次，每次100mg，连续14天，随后每周一次，每次100mg，持续22周，总疗程为24周。患者应在饭后服用贝达喹啉，以提高其口服生物利用度。药物应与含约22g脂肪的标准餐同服，避免空腹服用。在使用过程中，应严格遵循医嘱，定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。

贮存方法

贝达喹啉应储存在30℃以下的环境中，避免暴露在极端高温或低温下。选择干燥、通风良好的地方存放药物，防止受潮。贝达喹啉应避光保存，远离阳光直射，可以选择避光的地方存放或使用不透明的容器保护药物。此外，药物应放在原装容器中，密封保存，定期检查包装的完整性，如有损坏应及时联系医生或药剂师。

用药注意事项

药物相互作用

贝达喹啉通过CYP3A4代谢，因此在与CYP3A4诱导剂合用时，全身暴露和治疗效果可能会降低。常见的CYP3A4诱导剂包括利福霉素类（利福平、利福喷汀和利福布汀）以及中等CYP3A4诱导剂如依法韦仑。在使用贝达喹啉期间，应避免同时使用这些药物。与CYP3A4抑制剂合用时，贝达喹啉的全身暴露量可能增加，从而增加不良反应的风险。常见的CYP3A4抑制剂包括酮康唑和伊曲康唑。建议避免将贝达喹啉与这些药物连续使用超过14天，除非治疗获益超过风险。

特殊人群用药

贝达喹啉在孕妇中的使用数据不足，无法评估其可能导致的重大出生缺陷、流产或不良母婴结局的风险。因此，孕妇在使用贝达喹啉时应权衡利弊。对于哺乳期女性，建议在使用贝达喹啉治疗期间及停药后27.5个月内避免母乳喂养，以免婴儿出现严重不良反应。贝达喹啉在5岁及以上且体重至少15kg的儿科患者中的安全性和有效性已得到证实，但在65岁及以上的老年人中的使用数据有限，因此老年人使用时应谨慎。

不良反应监测

在使用贝达喹啉期间，患者应密切监测不良反应。常见的不良反应包括恶心、关节痛、头痛、咯血和胸痛。在儿科患者中，最常见的不良反应包括关节痛、恶心和腹痛。对于5岁至12岁以下的儿科患者，肝酶升高的风险较高。患者在使用贝达喹啉时，应定期进行肝功能和肺部状况的监测，及时发现并处理可能出现的严重不良反应。