贝达喹啉（bedaquiline）是一种用于治疗耐多药结核病（MDR-TB）的药物，属于二芳基喹啉类抗分枝杆菌药物。它被广泛应用于成人和5岁以上体重至少15公斤的儿童患者。贝达喹啉的使用需要严格遵守医嘱和注意事项，以保证治疗效果并减少不良反应的发生。

用药注意事项

1. 避免与其他延长QT间期的药物合用

在一项贝达喹啉和酮康唑药物相互作用的研究中，贝达喹啉和酮康唑联合多次给药较单个药物多次给药，对QTc产生了更大影响。当贝达喹啉与其他延长QT间期的药物联合给药时，观察到了叠加或协同的QT延长作用。研究显示，第24周时接受氯法齐明和贝达喹啉的17例受试者的QTcF平均延长量（相较于基线的平均变化为31.9ms）要超过未接受氯法齐明和贝达喹啉受试者第24周时的（相较于基线的平均变化为12.3ms）。如果贝达喹啉与其他延长QTc间期的药物同时使用时，需要监测心电图，如果有严重的室性心律失常或者QTcF间期超过500ms的证据，应立即停止使用贝达喹啉。

2. 注意肝功能监测

在临床试验中，与未添加贝达喹啉的其他结核病治疗药物相比，使用贝达喹啉和其他结核病治疗药物的成人患者出现了更多的肝脏相关不良反应。服用贝达喹啉时应避免酒精和其他肝毒性药物，尤其是肝功能受损的患者。在基线检查时，治疗期间每月以及根据需要监测症状（如疲劳、厌食、恶心、黄疸、深色尿液、肝脏压痛和肝肿大）和实验室检查（ALT、AST、碱性磷酸酶和胆红素）。检测病毒性肝炎，如果出现新的或恶化的肝功能障碍迹象，应停止其他肝毒性药物治疗。如果出现以下情况，请停止使用贝达喹啉：转氨酶升高伴随着总胆红素升高超过正常值上限的两倍、转氨酶升高超过正常上限的八倍、转氨酶升高超过正常值上限的五倍，并持续超过两周。

3. 谨慎用于肾功能损害患者

贝达喹啉主要在肾功能正常的患者中进行了研究。贝达喹啉以原型药物形式通过肾脏排泄的量很少（≤0.001%）。轻度或中度肾损害的患者用药时不需要进行剂量调整。重度肾损害或肾病终末期需要血液透析或腹膜透析的患者应谨慎使用。重度肾损害或者需要血液透析或腹膜透析的终末期肾病患者使用贝达喹啉时应监测不良反应。

日常注意事项

1. 储存条件

贝达喹啉应存放在原装容器中，密封保存。不要将药物与其他药物混合或转移，避免污染和损坏。定期检查药物包装的完整性，如有损坏应立即联系医生或药剂师，获取进一步的指导。温度控制方面，贝达喹啉应在30℃以下保存，避免将药物暴露在极端高温或低温环境中，冷冻可能导致药物的结构和药效发生变化，影响其治疗效果。选择干燥、通风良好的地方存放贝达喹啉，防止药物受潮，湿度的变化也可能对贝达喹啉的稳定性产生负面影响。储存时，要尽量避免在潮湿和干燥的环境中切换，保持产品的质量。贝达喹啉应远离阳光直射，光照可能会对药物的稳定性产生不利影响。可以选择一个避光的地方存放药物，或使用不透明的容器保护药物免受光的影响。

2. 用药依从性

患者在使用贝达喹啉时，应严格遵循医嘱，注意用法用量，避免与其他可能产生相互作用的药物同服。定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。贝达喹啉通过CYP3A4代谢，因此在与CYP3A4诱导剂合用时全身暴露和治疗效果可能会降低。在使用贝达喹啉治疗期间，避免同时使用强CYP3A4诱导剂，如利福霉素（即利福平、利福喷丁和利福布汀）或中等CYP3A4诱导剂，如依法韦仑。贝达喹啉与强CYP3A4抑制剂合用可能会增加贝达喹啉的全身暴露量，可能增加不良反应的风险。因此在服用贝达喹啉期间，应避免连续14天以上使用强效CYP3A4抑制剂，除非联合用药的获益大于风险，建议对贝达喹啉相关不良反应进行适当的临床监测。

3. 特殊人群用药

从现有文献中获得的关于孕妇使用贝达喹啉的数据不足以评估其可能导致的重大出生缺陷、流产或不良母婴结局的风险。同时，妊娠期活动性结核病本身也存在相关风险。因此，孕妇使用贝达喹啉时应慎重。哺乳期女性由于母乳喂养的婴儿可能出现严重不良反应，包括肝毒性，因此建议在使用贝达喹啉治疗期间及停药后27.5个月内避免母乳喂养，除非没有其他婴儿喂养选择。贝达喹啉在5岁及以上且体重至少15公斤的儿科患者中的安全性和有效性已得到证实。贝达喹啉的临床研究未纳入足够数量的65岁及以上患者，因此无法确定他们的反应是否与年轻成年患者不同。