卢非酰胺（Rufinamide）是一种用于治疗1岁及以上儿童和成人年龄依赖性癫痫性脑病（Lennox-Gastaut 综合征）的药物。本文将详细介绍卢非酰胺的用法用量和用药指南，帮助患者更好地理解和使用这种药物。

卢非酰胺的用法用量

1. 儿科患者（1岁至17岁以下）

对于患有 Lennox-Gastaut 综合征的儿科患者，卢非酰胺的推荐起始每日剂量约为 10 mg/kg，分两次等量服用。剂量应每隔一天按约 10 mg/kg 的幅度递增，直至达到最大每日剂量 45 mg/kg（不超过 3200 mg），分两次等量服用。目前尚不清楚低于目标剂量的剂量是否有效。

2. 成人患者（17岁及以上）

对于患有 Lennox-Gastaut 综合征的成人，卢非酰胺的推荐起始每日剂量为 400 至 800 mg，分两次等量服用。剂量应每隔一天增加 400-800 mg，直至达到最大每日剂量 3200 mg，分两次等量服用。目前尚不清楚低于 3200 mg 的剂量是否有效。

3. 特殊情况下的剂量调整

对于血液透析患者，血液透析可能仅有限度（约 30%）地降低药物暴露量，因此在透析过程中应考虑调整卢非酰胺剂量。对于肝功能损害患者，卢非酰胺在肝功能损害患者中的应用暂时还没有研究。因此，不建议严重肝功能损害患者使用，在治疗轻度至中度肝功能损害患者时应谨慎使用。

服用丙戊酸钠的患者开始服用卢非酰胺时，儿科患者的剂量应低于每天 10 mg/kg，成人患者的剂量应低于每天 400 mg。

用药注意事项

1. 服药方式

卢非酰胺需与食物同服。薄膜衣片可整粒服用、半片服用或压碎后服用。卢非酰胺口服混悬液每次服用前需充分摇匀，使用随附的适配器和校准口服给药注射器给药。使用前应将产品纸盒中的适配器牢固插入瓶口，并在使用期间保持在位。给药时将注射器插入适配器，从倒置的药瓶中抽取剂量，每次使用后需盖紧瓶盖（适配器在位时瓶盖方可正确闭合）。

2. 不良反应监测

卢非酰胺最常见的不良反应（≥ 10% 且高于安慰剂）是头痛、头晕、疲劳、嗜睡和恶心。在所有对照试验中，1171 例卢非酰胺治疗患者中有 43 例（3.7%）比安慰剂治疗患者更常观察到白细胞减少，579 例患者中有 7 例（1.2%）。因此，患者在用药期间应定期进行血液检查，以监测白细胞计数。

3. 特殊人群用药

孕妇和哺乳期妇女使用卢非酰胺时需在医生指导下使用，因为卢非酰胺可能对胎儿或母乳喂养的儿童造成伤害。1至17岁的儿科患者中，安全性和有效性已得到证实。卢非酰胺在1岁至4岁以下儿童患者中的药代动力学与4岁以上儿童和成人相似，在1岁以下儿童患者中的安全性和有效性尚未确定。老年患者的剂量选择应谨慎。

严重肾功能损害患者（肌酐清除率<30 mL/min）的卢非酰胺药代动力学与健康受试者相似。应考虑调整透析患者的剂量。严重肝功能损害（Child-Pugh评分10-15）的患者不推荐使用卢非酰胺，在治疗轻度（Child-Pugh评分5-6）至中度（Child-Pugh评分7-9）肝功能损害患者时应谨慎。

4. 药物相互作用

卢非酰胺可能影响激素避孕药的效果，因此应警告育龄女性患者，同时使用卢非酰胺与激素避孕药可能会使这种避孕方法效果较差。在使用卢非酰胺时，建议使用其他非激素避孕方法。此外，卢非酰胺可缩短QT间期，家族性短QT综合征患者不应使用卢非酰胺治疗。当卢非酰胺与其他缩短QT间期的药物同时使用时，应谨慎使用。

卢非酰胺的半衰期约为 6-10 小时。在使用卢非酰胺时，应避免驾驶或操作机器，直到患者获得足够的用药经验以评估是否对其能力产生不利影响。