依利格鲁司（Eliglustat），也称为Cerdelga，是一种用于治疗1型戈谢病的创新药物。该药于2014年获得美国食品药物管理局（FDA）的批准，并在欧美等多个国家和地区上市。然而，许多患者关心的问题是，依利格鲁司是否已经在中国上市，以及如何购买这种药物。本文将详细解答这些问题，并提供一些实用的建议。

依利格鲁司在中国的上市情况

上市状态

截至目前，依利格鲁司尚未在中国正式上市。这意味着患者无法通过正规医院或药店直接购买到这种药物。由于戈谢病是一种罕见的遗传性代谢疾病，患者需要长期服药，因此药物的可及性对于患者来说尤为重要。

国际上的批准情况

依利格鲁司已在美国、欧洲、日本等50多个国家和地区获得批准。美国FDA最早于2014年批准了该药物的上市，随后欧盟EMA也于同年批准。这些批准为全球范围内的戈谢病患者提供了更多的治疗选择。

患者的选择与挑战

虽然依利格鲁司尚未在中国上市，但患者仍有其他选择。例如，患者可以通过海外代购的方式购买该药物。不过，这种方式存在一定的风险，包括药品质量无法保证、运输过程中可能出现的问题等。因此，患者在选择代购时应谨慎行事，尽量选择信誉良好的代购商。

价格信息

依利格鲁司的价格较高，原研药一盒大约为33,599美元。对于许多患者来说，这是一笔不小的开支。由于该药尚未进入中国医保目录，患者需要自费购买。因此，在考虑购买依利格鲁司之前，患者应充分评估自身的经济状况。

用药注意事项

适应症与用法

依利格鲁司适用于经FDA批准的试验检测为CYP2D6广泛代谢物（EMs）、中间代谢物（IMs）或不良代谢物（PMs）的1型戈谢病（GD1）成年患者的长期治疗。患者在使用该药物前，应先进行相应的基因检测，以确定是否适合使用依利格鲁司。

副作用与管理

依利格鲁司的常见副作用包括头痛、恶心、腹泻、腹痛、疲劳等。如果患者在用药过程中出现严重的不良反应，应立即停药并咨询医生。医生会根据患者的具体情况调整治疗方案，以减少副作用的发生。

日常注意事项

患者在使用依利格鲁司期间，应注意以下几点：

• 按时按量服药，不要随意增减剂量。
• 定期复查，监测病情变化。
• 保持良好的生活习惯，包括合理饮食、适量运动、充足睡眠等。
• 避免与其他药物发生相互作用，特别是影响肝脏代谢的药物。

通过遵循上述注意事项，患者可以更好地管理自己的病情，提高生活质量。