阿米吡啶（amifampridine）是一种用于治疗Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）的药物。本文将详细介绍阿米吡啶的适应症和用法用量，以及使用该药物时的注意事项。

阿米吡啶的适应症和用法用量

适应症

阿米吡啶是一种钾通道阻滞剂，适用于治疗6岁及以上成人和儿童患者的Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）。LEMS是一种罕见的自身免疫性疾病，其特征是免疫系统错误地攻击神经肌肉接头，导致肌肉无力和疲劳。阿米吡啶通过阻断钾通道，增强神经信号传导，从而改善患者的肌肉力量和运动能力。

用法用量

阿米吡啶的推荐剂量方案因患者的具体情况而异，建议咨询医学顾问以确定最合适的剂量。以下是常见的用法用量指导：

一般推荐剂量

对于体重≥45kg的儿童患者和成人患者，推荐的起始剂量为每日15mg，分次口服。对于体重＜45kg的儿童患者，推荐的起始剂量为每日5mg，分次口服。

特殊人群剂量调整

对于已知的n-乙酰转移酶2（NAT2）代谢不良者、肾功能受损患者和肝功能受损患者，推荐的起始剂量为最低推荐起始剂量。具体如下：

• NAT2代谢不良者：推荐的起始剂量为每日15mg（体重≥45kg）或5mg（体重＜45kg），分次口服。
• 肾功能受损患者：推荐的起始剂量为每日15mg（体重≥45kg）或5mg（体重＜45kg），分次口服。终末期肾病患者的阿米吡啶没有推荐剂量。
• 肝功能受损患者：推荐的起始剂量为每日15mg（体重≥45kg）或5mg（体重＜45kg），分次口服。

在治疗过程中，应根据患者的临床反应和耐受性调整剂量。如有必要，医生可能会逐渐增加剂量，但每次剂量增加应谨慎进行，并密切监测患者的不良反应。

药物制备和服用方法

阿米吡啶可以空腹服用。如果患者需要的剂量小于5mg/mL，吞咽片剂有困难，或需要通过喂食管给药，可以制备1mg/mL的悬浮液。具体制备方法如下：

1. 将所需数量的片剂放入50至100ml的容器中。
2. 每片加入10ml无菌水。
3. 等待5分钟。
4. 充分摇晃30秒。

悬浮液制备后，可使用口腔注射器通过口腔或饲管抽取并施用正确的剂量。在制作悬浮液之前，不需要粉碎片剂。

用药注意事项

癫痫风险

阿米吡啶可能会导致癫痫发作。在没有癫痫发作史的患者中，按照推荐剂量服用阿米吡啶观察到癫痫发作的发生率约为2%。许多患者正在服用其他可能降低癫痫发作阈值的药物。因此，有癫痫发作史的患者禁用阿米吡啶。在治疗期间癫痫发作的患者应考虑停用或减少阿米吡啶的剂量。

特殊人群用药

阿米吡啶在特定人群中的使用需特别注意：

孕妇和哺乳期妇女

目前尚无关于孕妇使用阿米吡啶与发育风险相关的数据。因此，孕妇应慎用阿米吡啶。哺乳期妇女也应避免使用阿米吡啶，因为目前还没有关于阿米吡啶在母乳中的存在、对母乳喂养的婴儿的影响或对产奶量的影响的数据。

老年人

阿米吡啶的临床研究没有纳入足够数量的65岁及以上的受试者。因此，老年患者的剂量选择应谨慎，通常从剂量范围的低端开始。老年患者的肾功能和肝功能可能有所下降，因此需要密切监测不良反应。

儿童

阿米吡啶治疗LEMS的安全性和有效性已在6岁及以上的儿科患者中得到证实。对于6岁以下的儿童，尚无足够的数据支持其安全性和有效性。

药物相互作用

阿米吡啶与某些药物合用可能会增加不良反应的风险。具体如下：

降低癫痫发作阈值的药物

同时使用阿米吡啶和降低癫痫发作阈值的药物可能会增加癫痫发作的风险。因此，应尽量避免合用这些药物。

具有胆碱能作用的药物

与具有胆碱能作用的药物（如直接或间接胆碱酯酶抑制剂）合用可能会增加阿米吡啶和这些药物的胆碱能作用，并增加不良反应的风险。因此，应谨慎合用这些药物。

贮存和有效期

阿米吡啶片剂应储存在20°C至25°C（68°F至77°F）下，允许在15°C至30°C（59°F至86°F）之间偏移。有效期为24个月。

在使用阿米吡啶时，患者应严格遵循医嘱，注意用法用量，避免与其他可能产生相互作用的药物同服。定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。