卢非酰胺的说明书: 用法用量, 副作用和注意事项

卢非酰胺（Rufinamide）是一种用于治疗1岁及以上儿童和成人年龄依赖性癫痫性脑病（Lennox-Gastaut综合征）的药物。本文将详细介绍卢非酰胺的用法用量、副作用和注意事项，帮助患者更好地了解和使用该药物。

用法用量

卢非酰胺的用法用量根据患者的年龄和具体情况有所不同。以下是详细的用药指导：

儿科患者（1岁至17岁以下）

Lennox-Gastaut综合征患儿服用卢非酰胺的起始日推荐剂量约为10mg/kg，分两次平均给药。剂量应每隔一天增加约10mg/kg，直到达到45mg/kg的最大日剂量，最多不得超过3200mg，分两次平均给药。目前尚不清楚低于目标剂量的剂量是否有效。

成年人（17岁及以上）

对于患有Lennox-Gastaut综合征的成年人，卢非酰胺的推荐起始日剂量为每天400至800mg，分两次平均给药。剂量应每隔一天增加400至800mg，直到达到3200mg的最大日剂量，分两次平均给药。目前尚不清楚低于3200mg的剂量是否有效。

服用丙戊酸钠的患者

对于同时服用丙戊酸钠的患者，儿科患者的剂量应低于每天10mg/kg，成人患者的剂量应低于每天400mg。

副作用

卢非酰胺的常见副作用包括头痛、头晕、疲劳、嗜睡和恶心，发生率≥10%且大于安慰剂。以下是一些重要的副作用和注意事项：

中枢神经系统反应

在4岁或以上Lennox-Gastaut综合征患者的对照临床试验中，使用卢非酰胺与中枢神经系统相关的不良反应有关。最显著的症状可分为两大类：1)嗜睡或疲劳 2)协调异常、头晕、步态障碍和共济失调。因此，应建议患者在获得足够的服用卢非酰胺的经验以评估是否对其驾驶或操作机器的能力产生不利影响之前，不要驾驶或操作机器。

QT间期缩短

正式的心脏心电图研究表明，使用卢非酰胺可缩短QT间期。家族性短QT综合征患者不应使用卢非酰胺治疗。当卢非酰胺与其他缩短QT间期的药物同时使用时，应谨慎使用。

多器官过敏/药物反应伴嗜酸性粒细胞增多和全身症状（DRESS）

嗜酸性粒细胞增多和全身症状的药物反应（DRESS），也称为多器官过敏，已在服用抗癫痫药物（包括卢非酰胺）的患者中报告。DRESS可能致命或危及生命。如果怀疑有DRESS，应立即对患者进行评估，停用卢非酰胺，并开始其他治疗。

用药注意事项

为了确保卢非酰胺的安全和有效使用，患者和医疗专业人员应遵循以下注意事项：

自杀行为与意念

抗癫痫药物，包括卢非酰胺，会增加因任何适应症服用这些药物的患者产生自杀念头或行为的风险。对于任何适应症使用抗癫痫药物治疗的患者，应监测其抑郁、自杀念头或行为的出现或恶化和/或情绪或行为的任何异常变化。如果在治疗期间出现自杀的想法和行为，应考虑这些症状的出现是否与所治疗的疾病有关。

特殊人群用药

卢非酰胺在特定人群中的使用需特别注意：

孕妇

卢非酰胺可能对胎儿造成伤害，需在医生指导下使用。

哺乳期妇女

卢非酰胺可能对母乳喂养的儿童产生影响，哺乳期妇女需在医生指导下使用。

老年人患者

虽暂时没有确切的试验数据，但老年患者的剂量选择应谨慎。

肾损害患者

严重肾功能损害患者（肌酐清除率<30mL/min）的卢非酰胺药代动力学与健康受试者相似。应考虑调整透析患者的剂量。

肝损伤患者

严重肝功能损害（Child-Pugh评分10-15）的患者不推荐使用卢非酰胺，在治疗轻度（Child-Pugh评分5-6）至中度（Child-Pugh评分7-9）肝功能损害患者时应谨慎。

药物相互作用

卢非酰胺可能与其他药物发生相互作用，特别是在同时使用激素避孕药的情况下。应警告育龄女性患者，同时使用卢非酰胺与激素避孕药可能会使这种避孕方法效果较差。在使用卢非酰胺时，建议使用其他非激素避孕方法。

停用抗癫痫药物

与所有抗癫痫药物一样，卢非酰胺应逐渐停药，以尽量减少癫痫发作、发作加剧或癫痫持续状态的风险。如果医学上需要突然停药，应在密切的医疗监督下改用另一种抗癫痫药物。在临床试验中，通过每2天减少约25%的剂量来实现卢非酰胺停药。

癫痫持续状态

由于没有采用标准的定义，估计使用卢非酰胺治疗的患者的治疗紧急癫痫持续状态的发生率是比较困难的。在一项对照Lennox-Gastaut综合征试验中，74例卢非酰胺治疗患者中有3例（4.1%）出现可描述为癫痫持续状态的发作，而64例安慰剂治疗患者中没有发作。在所有包括不同癫痫患者的对照试验中，1240例卢非酰胺治疗患者中有11例（0.9%）发生了可描述为癫痫持续状态的发作，而安慰剂治疗的635例患者中没有发作。