司替戊醇（Stiripentol）说明书

司替戊醇（Stiripentol），商品名为Diacomit，是一种用于治疗Dravet综合征相关癫痫发作的抗癫痫药物。Dravet综合征是一种罕见的遗传性癫痫，患者通常对其他抗癫痫药物反应不佳。司替戊醇通过增强γ-氨基丁酸（GABA）的功能发挥抗癫痫作用，通常与其他药物如氯巴占联合使用。

适应症

司替戊醇主要用于治疗Dravet综合征相关的癫痫发作。Dravet综合征是一种严重的遗传性癫痫，多在婴儿期开始，发作频繁且形式多样，严重影响患者的生活质量。司替戊醇适用于6个月及以上、体重7公斤或以上的患者，尤其是那些正在服用氯巴占的患者。

用法用量

司替戊醇的剂量根据患者的体重计算，通常分2-3次服用。初始剂量应逐步增加，经过3天达到推荐的50毫克/（千克·天）。具体用法如下：

• 胶囊剂：250毫克（粉红色）和500毫克（白色）两种规格，每种胶囊上均印有“Diacomit”和相应的毫克数。
• 混悬剂：淡粉色的水果味粉末，每包含有250毫克或500毫克的司替戊醇。混悬剂需用水溶解后服用。

患者应在医生的指导下使用，严格按照医嘱调整剂量。

不良反应

司替戊醇可能会引起一些不良反应，常见的包括：

• 嗜睡
• 疲劳
• 食欲减退
• 呕吐
• 便秘

如果出现严重不良反应，如呼吸困难、过敏反应等，应立即停药并就医。

注意事项

在使用司替戊醇时，患者和家属应注意以下事项：

用药注意事项

与其他药物的相互作用

司替戊醇与其他抗癫痫药物联合使用时，应注意药物之间的相互作用。例如，与氯巴占联合使用可提高疗效，但也可能增加副作用的风险。因此，在使用司替戊醇时，应避免自行调整其他药物的剂量，必要时应咨询医生。

监测和随访

患者在使用司替戊醇期间，应定期进行血液检查和肝功能检查，以监测药物的副作用。医生会根据检查结果调整治疗方案。此外，患者应定期复诊，以便及时发现和处理任何潜在的问题。

特殊人群用药

司替戊醇在儿童和老年人中的使用需要特别注意：

• 儿童用药：司替戊醇广泛应用于儿童患者，尤其是6个月及以上、体重7公斤或以上的患儿。剂量应根据体重精确计算，并在医生的指导下逐步增加。
• 老年人用药：老年人因代谢能力下降，可能需要调整剂量。老年人使用司替戊醇时应密切监测不良反应，必要时减少剂量。

储存条件

司替戊醇应储存在干燥、阴凉处，避免阳光直射。胶囊剂和混悬剂应密封保存，以防受潮。建议将药物放在儿童接触不到的地方，以确保安全。

价格参考

司替戊醇的价格因地区和药店而异。在美国，一盒含有28粒250毫克胶囊的价格约为150美元，一盒含有28粒500毫克胶囊的价格约为250美元。混悬剂的价格也大致相同。患者在购买时，应选择正规渠道，确保药品的质量和安全。

日常注意事项

饮食和生活习惯

患者在使用司替戊醇期间，应注意保持良好的饮食和生活习惯：

• 饮食：保持均衡的饮食，多吃富含维生素和矿物质的食物，避免过多摄入刺激性食物。
• 作息：保持规律的作息时间，避免熬夜和过度劳累。
• 运动：适量的运动有助于改善身体状况，但应避免剧烈运动和高风险活动。

心理支持

Dravet综合征患者及其家属可能会面临较大的心理压力。建议患者和家属寻求专业的心理支持和辅导，参加患者互助组织，与他人分享经验和感受，共同应对疾病的挑战。

紧急情况处理

在使用司替戊醇期间，如果出现严重的不良反应或癫痫发作加重，应立即停药并就医。患者和家属应了解急救措施，备好急救药品，并及时联系医生或前往医院就诊。