马瓦卡坦（Mavacamten），商品名为Camzyos，是一种用于治疗梗阻性肥厚性心肌病（HCM）的小分子变构和心脏肌球蛋白抑制剂。这种药物通过减少心肌收缩力，从而改善心脏功能，减轻患者的症状。本文将详细介绍马瓦卡坦的说明书，包括适应症、用法用量、功效作用、不良反应和用药注意事项。

马瓦卡坦（Mavacamten）说明书

适应症

马瓦卡坦主要用于治疗梗阻性肥厚性心肌病（HCM）。HCM是一种遗传性心脏病，其特征是心肌异常增厚，导致心脏泵血功能受损，患者常出现呼吸困难、乏力和胸痛等症状。马瓦卡坦通过抑制心肌过度收缩，减轻心肌肥厚，改善心脏功能，显著缓解患者的症状。

用法用量

马瓦卡坦的推荐起始剂量为5毫克，每日一次，不考虑进食。根据患者的反应和耐受性，可以逐渐调整剂量。允许的后续剂量调整为2.5毫克、5毫克、10毫克或15毫克，每日一次。最大推荐剂量为15毫克，每日一次。对于使用弱CYP2C19抑制剂或中度CYP3A4抑制剂进行稳定治疗的患者，建议起始剂量为5毫克，每日一次。

功效作用

马瓦卡坦在临床试验中表现出色，能够显著减轻心肌的肥厚，改善心脏功能，并有效减轻HCM患者的症状，如呼吸困难、乏力和胸痛。此外，马瓦卡坦还可以提高患者的生活质量，减少住院次数，降低医疗费用。

总之，马瓦卡坦为梗阻性肥厚性心肌病患者提供了一种有效的治疗选择，显著改善了患者的预后和生活质量。

用药注意事项

遵医嘱服用

患者在服用马瓦卡坦时必须严格遵照医生的指导。不要自行增减剂量或停药，以免影响治疗效果。如果出现任何不适，应及时联系医生。

监测肝功能

轻度至中度肝损害患者可以使用马瓦卡坦，但需密切监测肝功能。重度肝损害患者应避免使用该药物。定期检查肝功能指标，以便及时发现并处理潜在问题。

老年人用药

年龄≥65岁的老年患者与年轻患者在马瓦卡坦的治疗效果和药代动力学方面相似。然而，老年患者的身体状况较为复杂，可能伴有多种慢性疾病，因此在用药过程中应更加谨慎，并定期评估治疗效果。

儿童用药

儿童患者使用马瓦卡坦应谨慎，并遵循医生的详细指导和监测。目前关于儿童使用马瓦卡坦的安全性和有效性的数据有限，因此家长应密切关注孩子的用药反应，并及时向医生报告任何异常情况。

马瓦卡坦（Mavacamten）为美国施贵宝公司生产，每盒代购价格约为17,325美元。患者在购买时应选择正规的海外代购渠道，以保证药品的质量和安全性。