阿米吡啶（Amifampridine）是一种用于治疗6岁及以上成人和儿童患者Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）的钾通道阻滞剂。该药物由美国BioMarin公司研发生产，于2009年12月23日获得欧洲EMA批准上市，目前尚未在中国上市，未进入中国医保。本文将详细介绍阿米吡啶的适应症、用法用量、不良反应等信息。

阿米吡啶的基本信息

适应症

阿米吡啶主要适用于治疗Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）。LEMS是一种罕见的自身免疫性疾病，影响神经和肌肉之间的信号传递，导致肌肉无力和疲劳。阿米吡啶通过阻断钾通道，增强神经递质的释放，从而改善患者的症状。

药物成分

阿米吡啶的主要成分是amifampridine，化学名为3,4-二氨基吡啶，分子式为C5H7N3。每片阿米吡啶片剂含有10mg的amifampridine，呈白色至灰白色，圆形，并显示功能评分。每块药片未得分的一面上均刻着“CATALYST”，得分的一面上刻有“211”和“10”字样。

用法用量

针对成人和6岁及以上儿童患者的阿米吡啶推荐剂量方案，建议咨询医学顾问。对于已知的n-乙酰转移酶2（NAT2）代谢不良的患者，推荐的起始剂量是每日最低推荐起始剂量，即体重大于或等于45kg的儿童患者和成人每天15mg，体重小于45kg的儿童患者每天5mg，分次口服。

特殊人群用药

对于肾功能受损的患者，推荐的起始剂量也是最低推荐的起始日剂量。终末期肾病患者的阿米吡啶没有推荐剂量。对于肝功能受损的患者，也应以最低推荐的起始日剂量开始使用阿米吡啶，并监测患者的不良反应。

用药注意事项

不良反应

阿米吡啶最常见的不良反应（发生率超过10%）包括感觉异常、上呼吸道感染、腹痛、恶心、腹泻、头痛、肝酶升高、背痛、高血压和肌肉痉挛。在没有癫痫发作史的患者中，按照推荐剂量服用阿米吡啶观察到癫痫发作的发生率约为2%。许多患者正在服用药物或有可能降低癫痫发作阈值的共病。癫痫发作可能是剂量依赖性的。在治疗期间癫痫发作的患者可考虑停用或减少阿米吡啶的剂量。

药物相互作用

同时使用阿米吡啶和降低癫痫发作阈值的药物可能会增加癫痫发作的风险。与具有胆碱能作用的药物（例如，直接或间接胆碱酯酶抑制剂）同时使用阿米吡啶和可能会增加阿米吡啶和这些药物的胆碱能作用，并增加不良反应的风险。

特殊人群用药注意事项

对于孕妇，尚无关于孕妇使用阿米吡啶与发育风险相关的数据。哺乳期妇女应避免使用阿米吡啶，因为目前还没有关于阿米吡啶在母乳中的存在、对母乳喂养的婴儿的影响或对产奶量的影响的数据。老年人使用阿米吡啶时应谨慎，通常从剂量范围的低端开始。

储存方法和有效期

阿米吡啶片剂应储存在20°C至25°C（68°F至77°F）下，允许在15°C至30°C（59°F至86°F）之间偏移。阿米吡啶的有效期为24个月。

购买渠道

阿米吡啶尚未在中国上市，未进入中国医保，市面上目前没有仿制药。患者可通过正规的医疗服务机构进行购买。注意甄别药品真伪，注意生产日期，避免买到假药劣药。阿米吡啶的价格约为3270美元一盒，药品规格为10mg×100粒。

结论

阿米吡啶是一种有效的治疗Lambert-Eaton肌无力综合征的药物，但在使用过程中需要注意其不良反应和药物相互作用。特殊人群如孕妇、哺乳期妇女和老年人使用时应特别谨慎。患者应严格按照医嘱使用，并定期监测肝功能和肺部状况，以防范可能出现的严重不良反应。