阿米吡啶（Amifampridine），商品名为Firdapse，是一种有机化学物质，分子式为C5H7N3。它主要适用于治疗6岁及以上成人和儿童患者的Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）。阿米吡啶通过阻断钾通道，增强神经肌肉接头处的信号传递，从而改善肌肉力量。这种药物由美国BioMarin公司研发，于2009年12月23日获得欧洲EMA批准上市，目前尚未在中国上市。

阿米吡啶的基本信息

药物规格和价格

阿米吡啶的原研药由美国BioMarin公司生产，规格为10mg×100粒，价格约为3270美元一盒。由于尚未在中国上市，患者需要通过正规的医疗服务机构购买。购买时应注意甄别药品真伪，关注生产日期，避免购买假药或劣药。

适应症

阿米吡啶是一种钾通道阻滞剂，主要用于治疗Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）。LEMS是一种罕见的自身免疫性疾病，影响神经肌肉接头，导致肌肉无力和疲劳。阿米吡啶通过阻断钾通道，增加神经末梢释放乙酰胆碱，从而改善肌肉力量和功能。

药代动力学

阿米吡啶在健康个体和LEMS患者之间的药代动力学相似。单次和多次给药后，AUC、Cmax和Cmin在个体之间存在较大差异。在单次口服20-80毫克剂量范围内，阿米吡啶的暴露量随剂量成比例增加。给药后20分钟至1小时，阿米吡啶达到血药浓度峰值。患者在使用阿米吡啶时，应严格遵循医嘱，注意用法用量，避免与其他可能产生相互作用的药物同服。

用药注意事项

剂量信息

针对成人和6岁及以上儿童患者的阿米吡啶推荐剂量方案，建议咨询医学顾问。对于肾功能不全的患者，应以最低推荐日初始剂量开始使用阿米吡啶，并应密切监测患者的不良反应。终末期肾病患者的阿米吡啶没有推荐剂量。

特殊人群用药

对于已知的n-乙酰转移酶2（NAT2）代谢不良的患者，推荐的起始剂量是每日最低推荐起始剂量（即体重大于或等于45公斤的儿童患者和成人每天15毫克，体重小于45公斤的儿童患者每天5毫克），分次口服。肾功能损害和肝功能损害的患者也应以最低推荐的起始日剂量开始使用阿米吡啶，并应监测患者的不良反应。

药物相互作用

阿米吡啶与降低癫痫发作阈值的药物同时使用可能会增加癫痫发作的风险。与具有胆碱能作用的药物（如直接或间接胆碱酯酶抑制剂）同时使用阿米吡啶可能会增加胆碱能作用，增加不良反应的风险。因此，患者在使用阿米吡啶时应避免与这些药物同时服用。

不良反应

阿米吡啶最常见的不良反应包括感觉异常、上呼吸道感染、腹痛、恶心、腹泻、头痛、肝酶升高、背痛、高血压和肌肉痉挛。其中，约2%的患者在开始治疗后的不同时间内出现癫痫发作。患者在治疗期间应密切监测身体状况，如有不适应及时联系医生。

储存方法

阿米吡啶片剂应储存在20°C至25°C（68°F至77°F）的环境中，允许在15°C至30°C（59°F至86°F）之间偏移。患者应妥善保存药物，避免高温和潮湿环境，以保证药物的有效性和安全性。