曲恩汀（CUVRIOR）是一种专为治疗威尔逊病（肝豆状核变性）设计的口服药物。该药物已在美国获得孤儿药资格，适用于成功脱铜并耐受青霉胺的稳定型威尔逊病成年患者。本文将详细介绍曲恩汀的使用方法、药理作用、药代动力学及注意事项。

曲恩汀的使用方法和药理作用

使用方法

曲恩汀一般以片剂形式供应，每片含有300毫克的曲恩汀。患者在使用曲恩汀时，应严格遵循医嘱，注意用法用量。初始剂量通常为每日500-750毫克，分为2-4次服用，随后根据患者的需要逐渐调整剂量。药物的吸收受食物影响较大，最好在饭后30分钟服用，以减少可能的胃肠道不适。

药理作用

曲恩汀的主要作用是通过螯合体内多余的铜离子，将其排出体外，从而降低血液和组织中的铜含量。这一机制对于治疗威尔逊病至关重要，因为威尔逊病患者由于基因突变导致铜代谢障碍，过多的铜会在肝脏、大脑等器官中积累，引起一系列严重的健康问题。

药代动力学

曲恩汀达到峰值浓度的中值时间（Tmax）范围为1.25至2小时。服用900毫克和1500毫克曲恩汀后，平均（标准差）最大血浆浓度（Cmax）分别为2030±981和3430±1480纳克/毫升。曲恩汀的平均终末半衰期（t1/2）为13.8至16.5小时。这些数据表明曲恩汀在体内的吸收和代谢较为稳定，适合长期使用。

用药注意事项和日常管理

用药注意事项

患者在使用曲恩汀时，应避免与其他可能产生相互作用的药物同服。定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。特别是在用药初期，医生会建议进行更频繁的监测，以及时调整治疗方案。

避免同时使用矿物质补充剂

避免同时使用矿物质补充剂，如铁、锌、钙或镁，因为它们可能会减少铜的吸收。如果出现缺铁现象，可以在短期内进行补铁，铁补充剂应在铁补充剂给药前2小时或给药后2小时服用。如果不能避免同时使用其他矿物质补充剂，至少在服用其他矿物质补充剂前1小时或后2小时服用曲恩汀。

特殊人群用药

母乳喂养的发育和健康益处应与母亲对母乳喂养的临床需求，以及母乳喂养的婴儿因母乳喂养或潜在疾病而产生的任何潜在不利影响一起考虑。儿童患者服用曲恩汀的安全性和有效性尚未确定。老年患者未发现与年轻患者之间的反应差异，但使用曲恩汀的剂量选择应谨慎，通常从剂量范围的低端开始。

药物存储和有效期

在给药之前，不要从泡罩包装中取出药片。曲恩汀可以储存在20℃-25℃的受控室温下，允许在15℃-30℃之间偏移。曲恩汀的有效期为24个月。患者应注意药品的生产日期和有效期，避免使用过期药品。

购买渠道和价格

曲恩汀已经在中国上市，尚未进入中国医保，市面上有多款仿制药。患者可以通过医院、药房购买该药。印度MSN版的仿制药规格为250毫克*100粒，价格约为343美元一盒。印度APOTHECON版的仿制药规格为250毫克*100粒，价格约为278美元一盒。患者应注意甄别药品真伪，注意生产日期，避免买到假药劣药。