曲恩汀（Trientine）是一种专门用于治疗威尔逊病（肝豆状核变性）的药物。威尔逊病是一种罕见的遗传性疾病，主要特征是体内铜代谢异常，导致铜在肝脏、脑部等器官中过度积累，从而引发一系列严重的健康问题。曲恩汀（CUVRIOR）通过促进体内铜的排出，有效控制病情发展，提高患者的生活质量。本文将详细介绍曲恩汀的适应人群及其用药注意事项。

曲恩汀的适应人群

治疗威尔逊病的主要适应症

曲恩汀（Trientine）主要用于治疗威尔逊病（肝豆状核变性）。威尔逊病是一种由ATP7B基因突变引起的遗传性疾病，患者由于铜代谢障碍，导致铜在体内多个器官中积累，特别是肝脏和大脑。这种铜的积累可引起肝硬化、神经精神症状、肾功能损害等多种并发症。曲恩汀通过与铜离子结合，促进其通过尿液排出体外，从而减轻铜的毒性作用，控制病情进展。

适用于不能耐受青霉胺的患者

对于不能耐受青霉胺治疗的威尔逊病患者，曲恩汀是一个重要的替代选择。青霉胺是治疗威尔逊病的一线药物，但由于其较强的副作用，部分患者会出现皮肤过敏、血液系统异常等不良反应，无法继续使用。在这种情况下，曲恩汀因其较低的副作用发生率，成为这些患者的理想选择。多项研究表明，曲恩汀在控制威尔逊病症状方面具有良好的疗效和安全性。

治疗稳定期威尔逊病患者

曲恩汀特别适用于处于稳定期的威尔逊病成年患者。在这些患者的治疗过程中，曲恩汀能够有效地维持体内铜的平衡，防止病情复发。对于已经完成初始脱铜治疗的患者，曲恩汀可以作为长期维持治疗的首选药物。通过定期监测血清非铜蓝蛋白铜（NCC）水平和24小时尿铜排泄（UCE），医生可以根据患者的实际情况调整治疗方案，确保最佳疗效。

用药注意事项

药物相互作用

在使用曲恩汀期间，应避免同时使用含有铁、锌、钙或镁的矿物质补充剂，因为这些矿物质可能会减少铜的吸收，从而影响曲恩汀的治疗效果。如果确实需要补充这些矿物质，建议在服用曲恩汀前后至少2小时再服用矿物质补充剂。此外，与其他口服药物的使用也应至少间隔1小时，以避免药物间的相互作用。

定期监测和评估

患者在使用曲恩汀的过程中，应定期进行血清非铜蓝蛋白铜（NCC）水平和24小时尿铜排泄（UCE）的检测。通常，开始治疗前、治疗3个月后以及此后每6个月进行一次监测。这些检测有助于医生及时了解患者的铜代谢情况，调整治疗方案，确保疗效。如果出现异常结果，应及时与医生沟通，进行进一步的检查和处理。

特殊人群用药

对于孕妇和哺乳期妇女，现有的研究数据显示，曲恩汀的使用不会增加重大出生缺陷、流产或其他不良母胎结局的风险。然而，未经治疗的威尔逊病可能会导致妊娠期症状恶化，并增加流产的风险。因此，孕妇和哺乳期妇女在使用曲恩汀时，应在医生的指导下进行，定期监测母婴健康状况。对于儿童患者，目前尚未有足够的数据证明曲恩汀在儿童中的安全性和有效性，因此不推荐儿童使用曲恩汀。

常见不良反应及应对措施

曲恩汀最常见的不良反应包括腹痛、排便习惯改变、皮疹、脱发和情绪波动。大多数不良反应是轻微且短暂的，通常不会影响治疗的继续。如果患者出现严重的不良反应，如持续性腹痛、严重的皮疹或情绪变化，应立即停药并咨询医生。医生可能会调整剂量或更换其他治疗方法，以确保患者的安全和疗效。

储存和有效期

曲恩汀应储存在20℃-25℃的受控室温下，允许在15℃-30℃之间偏移。药物的有效期为24个月，建议在有效期内使用，以保证药物的质量和疗效。在给药前，不要从泡罩包装中取出药片，以免药物受到污染。如果发现药物出现变色、变质等情况，应停止使用并咨询医生或药师。

药代动力学特点

曲恩汀的药代动力学特点表明，其达到峰值浓度的中值时间（Tmax）为1.25至2小时，服用900mg和1500mg曲恩汀后，平均最大血浆浓度（Cmax）分别为2030±981ng/mL和3430±1480ng/mL。曲恩汀的平均终末半衰期（t1/2）为13.8至16.5小时。这些参数有助于医生制定合理的给药方案，确保药物在体内的有效浓度。

价格参考

曲恩汀的价格因生产厂家和地区不同而有所差异。以印度MSN版的仿制药为例，规格为250mg*100粒的曲恩汀胶囊，价格约为343美元一盒。而印度APOTHECON版的仿制药，同样规格的价格则约为278美元一盒。患者在购买时应选择正规渠道，确保药品的质量和安全。

结语

曲恩汀（Trientine）作为一种有效的治疗威尔逊病的药物，适用于多种类型的患者，特别是在不能耐受青霉胺治疗的情况下。通过合理的用药管理和定期监测，患者可以有效控制病情，提高生活质量。在使用曲恩汀的过程中，应注意药物相互作用、定期监测和特殊人群的用药安全，以确保治疗的最佳效果。