硫酸氢司美替尼胶囊（Selumetinib）是一种针对MEK1/MEK2靶点的口服药物，主要用于治疗2岁及以上患有1型神经纤维瘤病（NF1）且有症状且不能手术的丛状神经纤维瘤（PN）的儿科患者。以下是关于硫酸氢司美替尼胶囊的推荐使用剂量及用药注意事项。

推荐使用剂量

成人患者

对于18岁以上的成年患者，目前的数据有限，因此不推荐将其作为初始治疗药物。成人患者应根据医生的建议进行个体化的剂量调整。如果成人患者在特定情况下需要使用司美替尼，医生会根据患者的具体情况制定合适的剂量方案。

儿科患者

对于2岁及以上的儿科患者，司美替尼的推荐剂量为25mg/m²，每日口服两次（约每12小时一次）。剂量根据体表面积（BSA）进行个体化计算，并四舍五入至最接近的5mg或10mg剂量（单次最高剂量为50mg）。具体剂量的计算公式如下：

• 剂量（mg）= 25 mg/m² × 体表面积（m²）

例如，如果患者的体表面积为1.0 m²，计算得出的剂量为25 mg。若患者的体表面积为1.5 m²，计算得出的剂量为37.5 mg，四舍五入后为40 mg。因此，医生可能会选择使用两颗20 mg的胶囊。

只要观察到临床获益，患者可以持续使用司美替尼治疗，直至丛状神经纤维瘤（PN）进展或出现不可耐受的毒性反应。治疗过程中，医生会定期监测患者的病情变化，调整治疗方案。

特殊情况下的剂量调整

如果患者在服用过程中出现漏服，且距离下一次给药时间超过6小时，应补服一次。如在给药后发生呕吐，则不再额外补服，按计划接受下一次给药。

根据患者的安全性和耐受性，可能需要暂停、减量或永久停用司美替尼。具体的减量方案应咨询专业医生。常见的不良反应包括呕吐、皮疹、腹痛、腹泻、恶心、皮肤干燥、疲劳、肌肉骨骼疼痛、发热、痤疮样皮疹、口炎、头痛、甲沟炎和瘙痒。如果出现严重的不良反应，应及时就医。

用药注意事项

药物相互作用

司美替尼与强或中等CYP3A4抑制剂（如氟康唑）联用时，可能会增加司美替尼的血药浓度，从而增加不良反应的风险。因此，应避免同时使用这些药物。如果无法避免，则可能需要减少司美替尼的剂量。

相反，司美替尼与强或中等CYP3A4诱导剂（如利福平）联用时，可能会降低司美替尼的血药浓度，导致疗效减弱。因此，也应避免同时使用这些药物。如果无法避免，医生会根据具体情况调整剂量。

维生素E摄入

司美替尼本身含有维生素E，当与其他增加维生素E水平的药物或营养补充剂同时使用时，可能会导致维生素E的摄入过量。维生素E摄入过量可能会增加出血的风险。患者在使用司美替尼期间，应密切关注维生素E的摄入量，并在必要时调整或避免使用其他含维生素E的药物或补充剂。

贮存方法

司美替尼应放在原装容器中，密封保存。不要将药物与其他药物混合或转移，避免污染和损坏。定期检查药物包装的完整性，如有损坏应立即联系医生或药剂师，获取进一步的指导。

司美替尼应在遮光、密封、干燥的条件下保存，温度控制在25°C（77°F），允许偏差在15°C至30°C（59°F至86°F）。避免将药物暴露在极端高温或低温环境中，冷冻可能导致药物的结构和药效发生变化，影响其治疗效果。