阿米吡啶（Amifampridine），又名 Firdapse 或磷酸阿米吡啶，是一种钾通道阻滞剂，适用于治疗 6 岁及以上成人和儿童患者的 Lambert-Eaton 肌无力综合征（LEMS）。该药物由美国 BioMarin 公司研发，并于 2009 年 12 月 23 日获得欧洲 EMA 批准上市。本文将详细介绍阿米吡啶的医保价格、适应症、用法用量、副作用和注意事项。

阿米吡啶的基本信息

医保价格

阿米吡啶目前尚未在中国上市，也未进入中国医保目录。患者可以通过正规的医疗服务机构购买该药物。在美国，阿米吡啶的原研药由 BioMarin 公司生产，药品规格为 10mg × 100 粒，价格约为 3270 美元一盒。患者在购买时应注意甄别药品真伪，关注生产日期，避免购买到假药或劣药。

适应症

阿米吡啶主要用于治疗 6 岁及以上成人和儿童患者的 Lambert-Eaton 肌无力综合征（LEMS）。LEMS 是一种罕见的自身免疫性疾病，其特征是免疫系统错误地攻击神经肌肉接头，导致肌肉无力和疲劳。阿米吡啶通过阻断钾通道，增强神经肌肉接头的信号传递，从而改善患者的肌肉力量和运动能力。

用法用量

阿米吡啶的推荐剂量方案因患者的年龄和体重而异。成人和体重≥45kg 的儿童患者，推荐的起始剂量为每日 15mg，分次口服。体重＜45kg 的儿童患者，推荐的起始剂量为每日 5mg，分次口服。患者应遵循医生的指导，根据临床疗效和耐受性调整剂量。最大单次剂量为 20mg，每日总剂量不超过 60mg。

对于肾功能受损和肝功能受损的患者，推荐的起始剂量也是最低推荐的起始日剂量。终末期肾病患者没有推荐剂量。n-乙酰转移酶 2（NAT2）代谢不良的患者也应以最低推荐的初始日剂量开始应用阿米吡啶，并监测患者的不良反应。

用药注意事项

癫痫发作

阿米吡啶可能会导致癫痫发作。在没有癫痫发作史的患者中，按照推荐剂量服用阿米吡啶观察到癫痫发作的发生率约为 2%。许多患者正在服用其他可能降低癫痫发作阈值的药物或存在共病。癫痫发作可能是剂量依赖性的。因此，有癫痫发作史的患者禁用阿米吡啶。在治疗期间癫痫发作的患者可考虑停用或减少阿米吡啶的剂量。

特殊人群用药

孕妇使用阿米吡啶的安全性和发育风险尚未明确，因此孕妇应谨慎使用。哺乳期妇女应权衡治疗的益处和潜在风险，必要时暂停哺乳。老年患者的剂量选择应谨慎，通常从剂量范围的低端开始。肾功能受损和肝功能受损的患者应以最低推荐的起始日剂量开始，并密切监测不良反应。

药物相互作用

阿米吡啶与其他降低癫痫发作阈值的药物合用可能会增加癫痫发作的风险。与具有胆碱能作用的药物（如直接或间接胆碱酯酶抑制剂）合用可能会增加阿米吡啶和这些药物的胆碱能作用，并增加不良反应的风险。患者在使用阿米吡啶时应避免与其他可能产生相互作用的药物同服，并定期监测肝功能和肺部状况。

总的来说，阿米吡啶是一种有效的治疗 Lambert-Eaton 肌无力综合征的药物，但患者在使用过程中需要注意其潜在的副作用和用药注意事项，以确保安全有效地治疗疾病。