阿米吡啶（Amifampridine），也被称为Firdapse或磷酸阿米吡啶，是一种用于治疗Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）的药物。它通过阻断钾通道，增加神经肌肉接头处的乙酰胆碱释放，从而改善肌肉力量。本文将详细介绍阿米吡啶的适应症、用法用量、不良反应及注意事项。

阿米吡啶的基本信息

阿米吡啶是由美国BioMarin公司研发的药物，于2009年12月23日获得欧洲EMA批准上市。目前该药物尚未在中国上市，市面上也没有仿制药。患者可以通过正规的医疗服务机构购买阿米吡啶。

适应症

阿米吡啶主要用于治疗6岁及以上成人和儿童患者的Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）。LEMS是一种罕见的自身免疫性疾病，影响神经肌肉接头，导致肌肉无力和疲劳。阿米吡啶通过阻断钾通道，增加神经肌肉接头处的乙酰胆碱释放，从而改善肌肉力量。

用法用量

阿米吡啶的推荐剂量方案如下：

• 成人和6岁及以上儿童患者：推荐的起始剂量是每日最低推荐起始剂量（体重大于或等于45kg的儿童患者和成人每天15mg，体重小于45kg的儿童患者每天5mg），分次口服。
• 肾功能受损的患者：推荐的起始剂量是最低推荐的起始日剂量（体重大于或等于45kg的儿童患者和成人患者每日15mg，体重小于45kg的儿童患者每天5mg，分次口服）。终末期肾病患者的阿米吡啶没有推荐剂量。
• 肝功能受损的患者：对于任何程度肝功能损害的患者，阿米吡啶的推荐起始剂量为最低推荐的起始日剂量（体重大于或等于45kg的儿童患者和成人每日15mg，体重小于45kg的儿童患者为每日5mg，分次口服）。

不良反应

阿米吡啶最常见的不良反应包括感觉异常、上呼吸道感染、腹痛、恶心、腹泻、头痛、肝酶升高、背痛、高血压和肌肉痉挛等。较为少见的不良反应包括呼吸困难、尿路感染、胃食管反流、失眠、外周水肿、发热、病毒感染、血肌酸磷酸激酶升高等。如果出现严重的不良反应，应立即停止使用阿米吡啶并咨询医生。

阿米吡啶还可能导致癫痫发作，尤其是在没有癫痫发作史的患者中。癫痫发作的发生率约为2%，通常发生在开始治疗后的不同时间内。如果患者在治疗期间出现癫痫发作，应考虑停用或减少阿米吡啶的剂量。有癫痫发作史的患者禁用阿米吡啶。

用药注意事项

使用阿米吡啶时需要注意以下事项，以确保安全和疗效。

特殊人群用药

孕妇：目前尚无关于孕妇使用阿米吡啶与发育风险相关的数据。孕妇应在医生指导下谨慎使用。

哺乳期妇女：目前还没有关于阿米吡啶在母乳中的存在、对母乳喂养的婴儿的影响或对产奶量的影响的数据。哺乳期妇女应咨询医生后再决定是否使用。

儿童使用：阿米吡啶治疗LEMS的安全性和有效性已在6岁及以上的儿科患者中得到证实。

老年使用：阿米吡啶的临床研究没有纳入足够数量的65岁及以上的受试者。老年患者的剂量选择应谨慎，通常从剂量范围的低端开始。

药物相互作用

降低癫痫发作阈值的药物：同时使用阿米吡啶和降低癫痫发作阈值的药物可能会增加癫痫发作的风险。

具有胆碱能作用的药物：与具有胆碱能作用的药物（例如，直接或间接胆碱酯酶抑制剂）同时使用阿米吡啶可能会增加阿米吡啶和这些药物的胆碱能作用，并增加不良反应的风险。

贮存方法

阿米吡啶片剂应储存在20°C至25°C（68°F至77°F）下，允许在15°C至30°C（59°F至86°F）之间偏移。保持干燥，避免高温和潮湿环境。

定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。患者在使用阿米吡啶时，应严格遵循医嘱，注意用法用量，避免与其他可能产生相互作用的药物同服。