阿米吡啶（Amifampridine）是一种用于治疗Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）的药物。由于该药物尚未在中国上市，因此国内患者需要通过正规的医疗服务机构购买。本文将详细介绍阿米吡啶的购买途径及用药注意事项。

阿米吡啶国内购买途径

通过正规医疗服务机构购买

阿米吡啶目前尚未在中国上市，因此患者无法在常规医院或药店购买到此药物。为了确保用药安全，患者应通过正规的医疗服务机构获取阿米吡啶。这些机构通常具备合法的进口渠道和严格的药品管理措施，能够提供原研药或经过认证的进口药物。

价格及医保信息

阿米吡啶由美国BioMarin公司研发生产，药品规格为10mg×100粒，价格约为3270美元一盒。由于该药物尚未进入中国市场，也未被列入中国医保目录，患者需要自费购买。虽然价格较高，但为了确保药物的质量和安全性，建议患者选择正规渠道购买。

注意事项

购买阿米吡啶时，患者需注意以下几点：

• 确认购买渠道的合法性，避免购买到假药或劣药。
• 检查药品的生产日期和有效期，确保药品质量。
• 咨询专业医生，了解药物的使用方法和注意事项。

阿米吡啶用药注意事项

用药前的准备

在开始使用阿米吡啶之前，患者应进行全面的身体检查，特别是肝功能和肾功能的评估。这些检查有助于医生确定合适的用药剂量，减少潜在的不良反应。对于已知n-乙酰转移酶2（NAT2）代谢不良的患者，推荐的起始剂量为每日最低推荐起始剂量，即体重大于或等于45kg的儿童患者和成人每天15mg，体重小于45kg的儿童患者每天5mg，分次口服。

用药过程中的监测

在使用阿米吡啶的过程中，患者应定期进行肝功能和肺部状况的监测，以防范可能出现的严重不良反应。常见的不良反应包括感觉异常、上呼吸道感染、腹痛、恶心、腹泻、头痛、肝酶升高、背痛、高血压和肌肉痉挛。如果出现这些症状，应及时告知医生，必要时调整用药剂量或停药。

特殊人群用药

对于肾功能受损和肝功能受损的患者，阿米吡啶的推荐起始剂量为最低推荐的起始日剂量。终末期肾病患者没有推荐剂量，应根据具体情况由医生决定是否使用阿米吡啶。此外，对于癫痫发作史的患者，禁用阿米吡啶，因为该药物可能会引发癫痫发作。

药物相互作用

阿米吡啶可能与其他药物发生相互作用，特别是那些降低癫痫发作阈值的药物和具有胆碱能作用的药物。同时使用这些药物可能会增加不良反应的风险。因此，患者在使用阿米吡啶时，应告知医生正在使用的其他药物，以便医生评估潜在的相互作用风险。

通过正规医疗服务机构购买阿米吡啶，并严格遵循医生的指导，患者可以有效管理和控制Lambert-Eaton肌无力综合征的症状，提高生活质量。