盐酸沙丙蝶呤颗粒（KUVAN）是一种用于治疗特定代谢性疾病的药物，尤其是针对苯丙酮尿症（PKU）和其他高苯丙氨酸血症的治疗。本文将详细介绍该药物的医保价格、适应症、用法用量、副作用和注意事项。

盐酸沙丙蝶呤颗粒（KUVAN）的详细说明书

医保价格

目前，盐酸沙丙蝶呤颗粒（KUVAN）在中国尚未获得上市批准，也没有纳入医保报销范围。在美国市场，盐酸沙丙蝶呤颗粒的价格较高，每盒（通常包含30天的用量）的价格大约在1,500至2,000美元之间，具体价格可能因地区和销售渠道的不同而有所变化。

适应症

盐酸沙丙蝶呤颗粒主要用于治疗四氢生物蝶呤（BH4）缺乏症所导致的高苯丙氨酸血症，尤其是苯丙酮尿症（PKU）。这种疾病会导致血液中苯丙氨酸水平异常升高，如果不进行治疗，可能会引起严重的神经系统损伤和智力障碍。盐酸沙丙蝶呤颗粒通过作为酪氨酸羟化酶和色氨酸羟化酶的辅助因子，帮助降低血液中的苯丙氨酸水平，从而改善患者的症状。

用法用量

盐酸沙丙蝶呤颗粒的用法用量应根据患者的具体情况由医生决定。一般推荐的初始剂量为每公斤体重10毫克，每日一次，餐后服用。具体的剂量可能需要根据患者的血苯丙氨酸水平进行调整。患者应在医生的指导下定期监测血苯丙氨酸水平，以评估治疗效果并调整治疗方案。

用药注意事项及日常注意事项

用药注意事项

盐酸沙丙蝶呤颗粒需要长期用药，因此患者在服用期间应定期测定血苯丙氨酸水平，以确认疗效并进行不良反应观察。同时，患者应遵循医生的指导，严格遵守用药时间和剂量，不得随意增减剂量或停药。

副作用

盐酸沙丙蝶呤颗粒的常见副作用包括头痛、恶心、腹泻、呕吐和腹痛等。少数患者可能会出现皮疹、过敏反应、肝功能异常等症状。如果患者在用药过程中出现任何不适，应及时就医并告知医生用药情况。严重副作用需要立即停药并寻求医疗帮助。

日常注意事项

在使用盐酸沙丙蝶呤颗粒期间，患者应注意以下几点：

• 饮食控制：患者应遵循低苯丙氨酸饮食，避免摄入高苯丙氨酸的食物，如肉类、奶制品和某些豆类等。
• 定期检查：患者应定期到医院进行血苯丙氨酸水平检测，以便及时调整治疗方案。
• 药物存储：盐酸沙丙蝶呤颗粒应存放在阴凉干燥处，避免儿童接触。
• 遵医嘱：患者应严格按照医生的指导用药，不得自行更改用药方案。

通过合理用药和科学管理，盐酸沙丙蝶呤颗粒可以帮助患者有效控制苯丙酮尿症的症状，提高生活质量。