盐酸沙丙蝶呤颗粒是一种专门用于治疗特定代谢性疾病，如高苯丙氨酸血症的药物。该药物通过调节BH4的代谢和苯丙氨酸的转化过程，帮助维持神经递质的正常平衡，从而减轻症状并改善患者的生活质量。本文将详细介绍盐酸沙丙蝶呤颗粒的说明书，包括其作用机制、用法用量、不良反应、注意事项等，帮助患者更好地理解和使用这一药物。

盐酸沙丙蝶呤颗粒的说明书

药品基本信息

盐酸沙丙蝶呤颗粒是由日本第一三共公司研发生产的一种治疗高苯丙氨酸血症的药物。高苯丙氨酸血症主要引起神经、精神发育受损，是一种常染色体隐性遗传病。盐酸沙丙蝶呤颗粒通过补充四氢生物蝶呤（BH4），帮助降低血液中的苯丙氨酸水平，从而缓解症状。

药品名称：盐酸沙丙蝶呤颗粒

主要成分：盐酸沙丙蝶呤

性状：颗粒剂

规格：10mg/包

有效期：3年

适应症与作用机制

盐酸沙丙蝶呤颗粒主要用于治疗因四氢生物蝶呤缺乏症所导致的高苯丙氨酸血症。高苯丙氨酸血症是由于体内苯丙氨酸羟化酶活性不足或BH4合成障碍导致的代谢紊乱疾病。该药物通过补充BH4，促进苯丙氨酸的正常代谢，降低血液中的苯丙氨酸水平，从而减轻神经系统损伤和相关症状。

适应症：

• 四氢生物蝶呤（BH4）缺乏症所导致的高苯丙氨酸血症
• 苯丙酮尿症（PKU）

作用机制：

盐酸沙丙蝶呤颗粒通过补充BH4，增强苯丙氨酸羟化酶的活性，促进苯丙氨酸转化为酪氨酸，从而降低血液中的苯丙氨酸水平。同时，BH4还参与神经递质的合成，帮助维持神经递质的正常平衡，改善患者的神经功能。

用法用量与注意事项

盐酸沙丙蝶呤颗粒的用法用量需根据患者的具体情况由医生指导。一般情况下，成人及4岁以上儿童的推荐剂量为每日10-20mg/kg体重，分2-3次服用。具体剂量应根据患者的苯丙氨酸水平和临床反应进行调整。

用法：

• 口服，温水送服
• 最好在餐前30分钟服用

注意事项：

• 患者在使用盐酸沙丙蝶呤颗粒期间，应定期监测血液中的苯丙氨酸水平
• 如出现不良反应，应及时停药并咨询医生
• 孕妇及哺乳期妇女应在医生指导下使用
• 避免与其他可能影响苯丙氨酸代谢的药物同时使用

用药注意事项与日常护理

用药注意事项

在使用盐酸沙丙蝶呤颗粒的过程中，患者需要注意以下几点，以确保药物的安全性和有效性。

剂量调整：

患者在使用过程中应严格按照医生的指导调整剂量。如果苯丙氨酸水平波动较大，应及时联系医生调整治疗方案。

监测指标：

患者应定期监测血液中的苯丙氨酸水平，以及其他相关指标，如肾功能、肝功能等。这些指标可以帮助医生评估药物的效果和安全性。

日常护理

除了规范用药外，患者在日常生活中也应注意以下几点，以辅助治疗效果。

饮食管理：

高苯丙氨酸血症患者需要严格控制饮食，减少高蛋白食物的摄入。建议在营养师的指导下制定个性化的饮食计划，确保营养均衡。

生活方式：

保持良好的生活习惯，如规律作息、适量运动、避免过度劳累等，有助于改善身体状况，提高生活质量。

心理支持：

高苯丙氨酸血症可能会影响患者的认知和情绪，因此心理支持也非常重要。患者可以通过参加支持小组、心理咨询等方式，获得情感上的支持和帮助。

盐酸沙丙蝶呤颗粒作为一种有效的治疗药物，能够显著改善高苯丙氨酸血症患者的症状和生活质量。患者在使用过程中应遵循医生的指导，注意用药安全和日常生活管理，以达到最佳的治疗效果。