Mavacamten（马瓦卡坦）是一种创新的心脏药物，主要用于治疗有症状的梗阻性肥厚型心肌病（oHCM）。这种药物通过抑制心脏肌球蛋白的过度收缩，减轻心肌壁的厚度，从而改善患者的症状和生活质量。本文将详细介绍Mavacamten的背景、适应症、用法用量、以及用药和日常注意事项。

Mavacamten的基本信息

药物背景

Mavacamten的商品名为Camzyos，是由百时美施贵宝的子公司MyoKardia开发的一种小分子变构心脏肌球蛋白抑制剂。在临床研究中，Mavacamten通过针对肌节收缩过度（肥厚性心肌病的特征之一），显著改善了患者的症状和心脏功能。

适应症

Mavacamten适用于治疗有症状性梗阻性肥厚型心肌病（oHCM）的成人患者。梗阻性肥厚型心肌病是一种心脏疾病，其特征是心肌异常增厚，导致左心室流出道受阻，影响心脏泵血功能，引起呼吸困难、胸痛等症状。

主要成分和规格

Mavacamten的主要活性成分是玛伐凯泰，化学名称为6-[[(1S)-1-苯乙基]氨基]-3-丙-2-基-1H-嘧啶-2,4-二酮，分子式为C₁₅H₁₉N₃O₂，分子量为285.33。Mavacamten的规格为2.5mg，每盒包含28粒或60粒胶囊。

上市和医保信息

Mavacamten已于2022年4月在美国获得批准上市，并在中国市场上市。目前，Mavacamten尚未进入中国医保目录，但市面上有仿制药可供选择。百时美施贵宝的原研药价格约为2972美元一盒（2.5mg*28粒），而老挝卢修斯的仿制药价格约为158美元一盒（2.5mg*60粒）。

用药注意事项和日常管理

用法用量

Mavacamten的推荐初始剂量为2.5mg，每日一次。医生会根据患者的具体情况调整剂量。患者应严格按照医嘱服用，不可自行增减剂量或停药。在服用过程中，医生会定期监测患者的症状和心脏功能，以评估疗效和安全性。

药物相互作用

Mavacamten与中效至强效CYP2C19诱导剂或中效至强效CYP3A4诱导剂同时使用会降低Mavacamten的暴露量，从而可能降低药物的疗效。因此，患者在使用Mavacamten期间应避免使用这些药物。如果需要联合用药，应在医生指导下进行。

常见副作用

Mavacamten的常见副作用包括头痛、肌肉疼痛、恶心、腹泻等。大多数副作用较轻，不会对患者的生活质量产生严重影响。但如果出现严重的不良反应，如心力衰竭加重、晕厥等，应立即就医。

日常生活管理

在服用Mavacamten期间，患者应注意以下几点：

• 保持健康的生活方式，包括均衡饮食、适量运动、充足睡眠。
• 避免过度劳累和情绪波动，减少心脏负担。
• 定期复查，监测心脏功能和药物效果。
• 遵医嘱，按时服药，不可随意停药或调整剂量。

通过合理的用药和生活管理，Mavacamten可以帮助梗阻性肥厚型心肌病患者显著改善症状，提高生活质量。