Nirogacestat（奥格西韦奥）是一种专为需要全身治疗的进行性硬纤维瘤成年患者设计的口服药物。这种药物通过抑制γ-分泌酶活性，从而影响Notch信号通路，达到治疗效果。本文将详细介绍Nirogacestat的使用方法，帮助患者更好地了解和使用这一重要药物。

Nirogacestat的使用方法

推荐剂量

Nirogacestat的推荐剂量为150毫克，每日口服两次，直至疾病恶化或出现不可接受的毒性。每150毫克剂量的Nirogacestat可以由三片50毫克的片剂或一片150毫克的片剂组成。患者可以在饭前或饭后服用，但应保持一致性，以便更好地监测药物的效果。

服用方法

患者应整片吞服Nirogacestat片剂，吞服前不要弄碎、压碎或咀嚼。如果患者在服用过程中出现呕吐或漏服一剂，应在预定时间继续服用下一剂，无需补服漏掉的剂量。这样可以避免因剂量不准确而影响药物疗效。

剂量调整

在服用Nirogacestat过程中，如果出现严重不良反应、危及生命的不良反应或持续不可耐受的2级不良事件，应暂停用药，直至症状缓解至≤1级或恢复到基线水平。在这种情况下，可以考虑以每日两次100毫克的剂量重新开始用药。如果在减少剂量后再次出现严重或危及生命的不良反应，应永久停用Nirogacestat。

Nirogacestat的使用需要在医生的指导下进行，患者应定期复查，以监测药物的疗效和安全性。

用药注意事项

储存条件

Nirogacestat应储存在20°C至25°C（68°F至77°F）的环境中，允许在15°C至30°C（59°F至86°F）之间浮动。请遵循USP控制室温的要求，避免高温和潮湿环境，以保证药物的有效性和稳定性。

常见不良反应

Nirogacestat最常见的不良反应包括腹泻、卵巢毒性、皮疹、恶心、疲劳、口腔炎、头痛、腹痛、咳嗽、脱发、上呼吸道感染和呼吸困难。患者在用药过程中如出现这些症状，应及时联系医生，以便及时调整治疗方案。

与其他药物的相互作用

在使用Nirogacestat期间，患者应告知医生自己正在使用的其他所有药物，包括处方药、非处方药、维生素和草药补充剂。某些药物可能会与Nirogacestat发生相互作用，影响其疗效或增加不良反应的风险。特别是CYP3A4抑制剂和诱导剂，可能会影响Nirogacestat的代谢。

通过合理使用和注意以上事项，患者可以最大限度地发挥Nirogacestat的治疗效果，同时减少不必要的风险。希望本文能为患者提供有价值的参考，帮助他们在治疗过程中更加从容和自信。