阿米吡啶（Firdapse）是由美国BioMarin公司研发生产的一种处方药，2018年11月在美国上市，这是FDA批准的第一款针对儿科Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）患者的新药。目前阿米吡啶尚未在中国上市，也未纳入中国医保报销范围。

阿米吡啶的基本信息

药品名称

阿米吡啶的中文名称为阿米吡啶，英文名称为amifampridine，其他别称包括Firdapse、磷酸阿米吡啶。

生产厂家、规格和价格

阿米吡啶由美国BioMarin公司研发生产，药品规格为10mg×100粒，价格约为3270美元一盒。患者可通过正规的医疗服务机构进行购买，注意甄别药品真伪，检查生产日期，避免购买到假药或劣药。

上市和医保信息

阿米吡啶于2009年12月23日获得欧洲EMA批准上市，由BioMarin公司在德国和英国市场销售。目前阿米吡啶尚未在中国上市，对于需要阿米吡啶治疗的患者，建议及时咨询医生或专业的医疗机构。

适应症

阿米吡啶是一种钾通道阻滞剂，适用于治疗6岁及以上成人和儿童患者的Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）。LEMS是一种罕见的自身免疫性疾病，影响神经肌肉接头，导致肌肉无力和疲劳。

用药注意事项

剂量信息

针对成人和6岁及以上儿童患者的阿米吡啶推荐剂量方案，建议咨询医学顾问。一般情况下，体重大于或等于45kg的儿童患者和成人患者每日推荐剂量为15mg，体重小于45kg的儿童患者每日推荐剂量为5mg，分次口服。

特殊人群用药

肾功能受损的患者

对于肾功能不全的患者，应以最低推荐的日初始剂量开始使用阿米吡啶，并应密切监测患者的不良反应。根据临床疗效和耐受性，考虑对肾功能损害患者调整剂量或停药。

肝功能受损的患者

对于任何程度肝功能损害的患者，应以最低的推荐初始日剂量开始使用阿米吡啶，并应监测患者的不良反应。

NAT2低代谢患者

对于已知的NAT2低代谢患者，应以最低推荐的初始日剂量开始应用阿米吡啶，并监测患者的不良反应。

药物相互作用

阿米吡啶与降低癫痫发作阈值的药物同时使用可能会增加癫痫发作的风险。与具有胆碱能作用的药物（如直接或间接胆碱酯酶抑制剂）同时使用可能会增加阿米吡啶和这些药物的胆碱能作用，并增加不良反应的风险。

不良反应

阿米吡啶最常见的不良反应（>10%）包括感觉异常、上呼吸道感染、腹痛、恶心、腹泻、头痛、肝酶升高、背痛、高血压和肌肉痉挛。阿米吡啶可能会导致癫痫发作，特别是在没有癫痫发作史的患者中，按推荐剂量服用阿米吡啶观察到癫痫发作的发生率约为2%。

贮存方法

将阿米吡啶片剂储存在20°C至25°C（68°F至77°F）下，允许在15°C至30°C（59°F至86°F）之间偏移。有效期为24个月。