拓舒沃（艾伏尼布）是一种针对异柠檬酸脱氢酶-1（IDH1）突变的强效口服靶向抑制剂，由Agios Pharmaceuticals公司开发，后来基石药业与Agios达成在大中华区开发及商业化的协议。这种药物在治疗复发性或难治性急性髓系白血病（AML）方面表现出显著效果，为许多患者带来了新的希望。

拓舒沃（艾伏尼布）的基本信息

药物概述

艾伏尼布（Ivosidenib）是一种口服小分子靶向药物，专门用于治疗携带IDH1突变的复发性或难治性急性髓系白血病（AML）。2018年7月20日，美国FDA批准了艾伏尼布的上市申请。2022年2月9日，中国国家药品监督管理局（NMPA）也批准了该药物的上市。艾伏尼布的商品名为拓舒沃，主要由Agios Pharmaceuticals公司生产，市场上也有老挝卢修斯和孟加拉珠峰等仿制药版本。

规格与价格

艾伏尼布的常见规格为250mg*60片，老挝卢修斯的价格约为8800$一盒，孟加拉珠峰的价格约为8500$一盒。虽然价格较高，但这种药物的高效性和针对性使得其在临床上具有重要价值。患者可以通过医院、线上药房、正规的医疗服务机构或者跨境电商平台获得该药，但在购买时应仔细甄别药品真伪，注意药品的生产日期，避免购买到假药或劣药。

适应症与用法用量

艾伏尼布适用于采用经充分验证的检测方法诊断为携带易感IDH1突变的复发性或难治性急性髓系白血病（AML）成人患者。推荐剂量为500mg，每日一次口服，直至疾病进展或出现不可接受的毒性。患者在服用艾伏尼布时应注意以下几点：

• 服药时不要进食高脂肪餐，以免导致血药浓度增加。
• 不要掰开或碾碎药片服用。
• 每天应在固定时间服用。
• 如果服药后出现呕吐，不需补服；按照预定时间进行下一次服药。
• 如果漏服或未在既定时间服药，应尽快补服；但如果距下一次预定服药时间小于12小时，则无需补服，第二天恢复原计划时间服药即可。

用药注意事项与日常管理

用药注意事项

艾伏尼布在使用过程中可能会引起一些副作用，患者应密切关注身体变化并及时就医。常见的副作用包括分化综合征、低钾血症、QTc间期延长等。具体注意事项如下：

• 分化综合征：这是一种与骨髓细胞快速增殖和分化有关的严重并发症，症状包括非感染性白细胞增多症、外周水肿、发热、呼吸困难等。如果怀疑发生分化综合征，应及时给予地塞米松10mg，每12小时一次静脉输注，并进行血液动力学监测。
• 低钾血症：在治疗前及治疗期间应常规监测患者的电解质水平，如发现低钾血症应及时补充纠正，并加强电解质的监测。
• QTc间期延长：治疗前及治疗过程中应注意监测QTc间期，如发现延长应根据相关指导原则调整用药剂量或暂停治疗。

日常管理

除了严格遵守医生的用药指导外，患者在日常生活中还应注意以下几个方面，以确保治疗效果和自身安全：

• 防潮防湿：选择干燥、通风良好的地方存放艾伏尼布，防止药物受潮，湿度的变化可能对药物的稳定性产生负面影响。
• 避光保存：艾伏尼布应远离阳光直射，光照可能会对药物的稳定性产生不利影响。可以选择一个避光的地方存放药物，或使用不透明的容器保护药物免受光的影响。
• 包装完整性：艾伏尼布应放在原装容器中，密封保存。不要将药物与其他药物混合或转移，避免污染和损坏。定期检查药物包装的完整性，如有损坏应立即联系医生或药剂师，获取进一步的指导。

特殊人群用药

艾伏尼布在不同人群中的使用情况有所不同，以下是一些特殊人群的用药指导：

• 孕妇：妊娠期女性接受艾伏尼布治疗可能对胎儿造成伤害。如果在妊娠期间服用艾伏尼布，或者患者在服药期间怀孕，应告知患者其对胎儿的潜在风险。
• 哺乳期妇女：建议在艾伏尼布治疗期间和最后一次给药后至少1个月停止哺乳。
• 老年患者：老年患者无需进行剂量调整。
• 儿童患者：尚无艾伏尼布用于18岁以下患者的临床研究资料。
• 肝功能不全患者：对于轻度或中度（Child-Pugh A或B）肝功能损害的患者，无需调整起始剂量。对于重度肝功能损害（Child-Pugh C）患者，艾伏尼布的药代动力学和安全性尚不明确，应在开始使用艾伏尼布片治疗之前，考虑其风险和潜在获益。